拼音：dǎnguǎnkuòzhāngzhèng概述：胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来...
词条疾病...球形细胞增多症、获得性溶血性贫血及再生障碍性贫血、先天性代谢性缺陷及某些非特异性脾大。原发性血小板减少性紫癜反复发作，药物治疗无效时也可采用脾切除术，约1/3的病例有显著效果。4.门脉高压脾功能亢脾功能亢进...
词条手术...球形细胞增多症、获得性溶血性贫血及再生障碍性贫血、先天性代谢性缺陷及某些非特异性脾大。原发性血小板减少性紫癜反复发作，药物治疗无效时也可采用脾切除术，约1/3的病例有显著效果。4.门脉高压脾功能亢脾功能亢进...
词条小儿外科手术；脾脏的手术；手术...rypsindeficiency-associatedliverdisease分类：消化科肝胆疾病肝脏先天性及代谢性疾病ICD号：K76.8流行病学：1977年Sever报道检测20万新生儿，观察到120例为纯合子（PiZZ）基因型个体，其中14例呈现长期胆汁淤积性黄疸。国内仅有少数个案...
词条疾病...，此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，...
词条疾病；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病；消化科...，此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...，此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，...
词条疾病；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病；消化科...，此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...，此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...，此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病