...善。2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，...
词条疾病...运蛋白（TTR）最常见，突变的载脂蛋白A1、凝溶胶蛋白、纤维蛋白原．Aα多肽或溶菌酶也可引起遗传性淀粉样变。从临床诊断和预后的角度，将淀粉样变分为系统性和非系统性最为有用（表2）。目前有一种趋势是根据沉积的淀粉...
词条疾病...上皮增生并伴有肠化生。后者则为黏膜上皮局部变化、肌纤维增生与局限性腺肌增生，又称腺肌瘤病（adenomyomatosis）。上述两种病变均有癌变可能。肿瘤性PLG：肿瘤性病变中良性以腺瘤为主，恶性则主要为胆囊癌。（1）腺瘤：...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；胆囊疾病...时或15岁左右两个高峰年龄发病。可并发关节积液，骨髓纤维化、胃肠增生性病变及染色体异常等。原发性肥大性骨关节病属于自限性疾病，在少年及青春期活跃，至成年进入无症状的稳定期。继发性肥大性骨关节病又称为肺性...
词条疾病...坏。④血管壁弹力层巨细胞形成，呈毛玻璃样变性，弹力纤维崩溃，巨细胞内含有变性的有时为钙化的弹力纤维。中层纤维增生，也为本病特征性病理改变。⑤病变血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄或闭塞及血栓形成，可见有...
词条疾病；神经内科...但易复发。此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。腹膜假黏液瘤一般病史较长，病程...
词条疾病；肿瘤科；腹部肿瘤；腹腔肿瘤...血胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。血气分析：如出现明显的低氧血症，则提示有肺功能受...
词条血液科；白细胞疾病...血胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。血气分析：如出现明显的低氧血症，则提示有肺功能受...
词条血液科；白细胞疾病...血胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。血气分析：如出现明显的低氧血症，则提示有肺功能受...
词条血液科；白细胞疾病...时或15岁左右两个高峰年龄发病。可并发关节积液，骨髓纤维化、胃肠增生性病变及染色体异常等。原发性肥大性骨关节病属于自限性疾病，在少年及青春期活跃，至成年进入无症状的稳定期。继发性肥大性骨关节病又称为肺性...
词条疾病；风湿科；其他类型风湿性疾病