...活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的成纤维细胞。此外,酶底物-硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。在男性,性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2...
词条疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病概述:多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主...
词条疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病...使颈生长停滞;纵隔和胸部照射可致乳房发育障碍、胸膜纤维化、肺功能受限及心脏受累等。治疗晚期可致甲状腺功能低下,亦有报道发生食管狭窄者。凡应用大剂量放射治疗加化疗的,有继发其他恶性肿瘤的可能性,尤其是复...
词条疾病...血管内膜或内皮细胞;⑤Masson三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。2.扩展机制本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织,逐步生长扩展至静脉内,突入薄壁血管或血窦内,将内皮或内膜顶...
词条疾病;心血管内科...ghans巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及纤维坏死。一般不出现多核巨细胞的浸润。诊断检查诊断:1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现,临床诊断PACNS比较困难。但对具有头痛、痴呆、精...
词条疾病;神经内科概述:多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主...
词条疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病概述:多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主...
词条疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病概述:多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主...
词条疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病概述:多骨纤维发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主...
词条疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病...活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的成纤维细胞。此外,酶底物-硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。在男性,性联寻常性鱼鳞病的发病率约为1∶2...
词条疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病