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  • 常规肾移植

    ...肾病等待肾移植的病人均应接受透析治疗。一般情况下,血液透析至少30次,腹膜透析要有3个月的准备阶段,有人认为透析2年以上者移植肾存活率较高。透析期间血肌酐维持在353.6~618.8μmol/L(4~7mg%),若有高血压伴心脏扩大...

    词条手术;泌尿外科手术;肾脏手术;同种异体肾移植术;肾移植术
  • 血管角质瘤综合征

    ...在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 出血性小结节病

    ...在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 弗布利综合征

    ...在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 斯-克二氏综合征

    ...在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 常规肾移植术

    ...肾病等待肾移植的病人均应接受透析治疗。一般情况下,血液透析至少30次,腹膜透析要有3个月的准备阶段,有人认为透析2年以上者移植肾存活率较高。透析期间血肌酐维持在353.6~618.8μmol/L(4~7mg%),若有高血压伴心脏扩大...

    词条泌尿外科手术;肾脏手术;同种异体肾移植术;肾移植术;手术
  • Fabry-Anderson病

    ...在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 弥漫性血管角质瘤

    ...在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 弗布利氏综合征

    ...在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 安德森-弥漫性体血管角质瘤

    ...在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病

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