...或其他组织对某种氨基酸的吸收障碍，如肝-脑-肾（Lowe）综合征、Hartnup病等。1.遗传性酪氨酸血症（hereditarytyrosinemia）为常染色体隐性遗传，由15号染色体上编码延胡索酰乙酰乙酸水解酶（fumarylacetoacetatehydrolase）基因缺陷，导致...
词条疾病；神经内科；营养学；临床营养；营养代谢病；糖原贮积病和氨基酸代谢病...或其他组织对某种氨基酸的吸收障碍，如肝-脑-肾（Lowe）综合征、Hartnup病等。1.遗传性酪氨酸血症（hereditarytyrosinemia）为常染色体隐性遗传，由15号染色体上编码延胡索酰乙酰乙酸水解酶（fumarylacetoacetatehydrolase）基因缺陷，导致...
词条疾病；神经内科；营养学；临床营养；营养代谢病；糖原贮积病和氨基酸代谢病...以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。本病人群患病率为2/10万～10/10万。本病多数10...
词条疾病；神经内科...或其他组织对某种氨基酸的吸收障碍，如肝-脑-肾（Lowe）综合征、Hartnup病等。1.遗传性酪氨酸血症（hereditarytyrosinemia）为常染色体隐性遗传，由15号染色体上编码延胡索酰乙酰乙酸水解酶（fumarylacetoacetatehydrolase）基因缺陷，导致...
词条神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病；营养学；临床营养；营养代谢病；疾病...发，影响生长发育。2.复发性肺炎、窒息或发生婴儿猝死综合征（suddeninfantdeathsyndrome）。3.胃食管反流伴食管裂孔症。4.进行性狭窄性食管炎。禁忌症：1.未经过系统内科治疗者。2.营养状况差，贫血，低蛋白血症者。3.巨大裂孔...
词条小儿外科手术；胃食管反流的手术；手术...续超过1年者难以恢复。凡恶性贫血、胃切除者、Imerslund综合征及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗。维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的，因会加重神经系统的损害。叶酸缺乏者可口服叶酸，每日3次，每次5mg，对肠道吸收不...
参考资料求医问药；疾病手册；血液病科...特别是有反复发作史者，由于释放组胺后可出现肥大细胞综合征.治疗方案对单发型单个损害的肥大细胞增生病在成人一般无自觉症状，在婴儿都可自行消失，故无需治疗，但对潮红和疼痛症状严重的婴儿，可考虑切除。泛发型...
词条疾病；皮肤性病科...痛症患者、放疗化疗后、适宜糖尿病，虹斑性狼疮，干燥综合征等阴虚体质者食用。2.儿童、痛风病患者不宜食用。干贝的食疗功效干贝性平，味甘、咸；具有滋阴、补肾、调中、下气、利五脏之功效；治疗头晕目眩、咽干口渴...
词条中医学；中药学；中药材；食疗；食材...)、序贯性器官衰竭评价系统(SOFA评分)、多脏器功能失常综合征评分(MODS评分)等［1］,可以量化评价危重疾病严重程度，对患者病情变化，医护措施评价提供支持。也可应用TISS评分、CNIS评分等对监护工作量实施量化评价，科学指...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代护理学杂志；2008年第5卷第18期...期在临床上无特异性的症状和体征，胃类癌很少发生类癌综合征，原因是胃组织缺乏组氨酸脱羧酶（HCD），影响5-HT等血管活性物质合成，即使出现远处转移亦较少发生类癌综合征。本组无一例发生类癌综合征。胃类癌术前胃镜...
参考资料合作平台；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2004年第2卷第11A期