...酶(P5‘Nase)、腺苷脱氨酶(AD)。 临床上由上述红细胞酶缺乏引起的贫血很少见，甚至罕见。但葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏发病率很高，遍布世界各民族中。此外，丙酮酸激酶（PK）缺乏也比较多见。作者：不明
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏是一种遗传性缺陷。由于G6PD的活性或稳定性显著减弱，红细胞内葡萄糖通过磷酸己糖旁路（HMP）的代谢减少，影响辅酶还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）的产生，继而谷胱甘肽(GSSG)的还原减少，致...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...了一项为期8年的遗传学研究，并揭露了在人类中的G6PD酶缺乏与可感染一个人的致命的虐原虫数量之间存在着一种直接的联系。有关的数据显示，一种引起在Karen人中的该酶的缺乏的特定突变同时也降低了这些人血流中的Plasmodiumv...
参考资料行业资讯；临床快报；流行病与传染病...-61120（南宁）为了探索广西地区葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症新的基因型。研究者对广西30例G6PD缺乏症的基因型使用变性高效液相(DHPLC)筛选，然后使用直接测序或限制性内切酶进行再检测。结果在我国大陆第一次确定G6PDViangch...
参考资料行业资讯；临床快报；遗传与基因组...至少有8种类型，故先要确诊其为经典的苯丙氨酸羟化酶缺乏的PKU。如果证实，则其父母应为杂合子携带者。这对夫妇女方为携带者的概率为2／3，男方为携带者的概率可从我国PKU人群发病率计出。根据国内11省、市新生儿筛查资...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...正引起衰老，有些对衰老来说是无关紧要的，仍然是一个缺乏答案的问题。衰老的氧化假说——也被称为自由基假说，是在1956年由DenhamHarman提出。自那时以来，想证明“氧化损伤与衰老相关”的绝大多数研究都失败了，包括在...
参考资料医药经济；生物技术；技术要闻...及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。 蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...超过20mg/dl(342μmol/L)，需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验，必须没有G6PD缺乏方可供血，以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。 ②光疗：患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...球形细胞溶血性贫血（HNHA）：这种贫血是因红细胞内酶缺乏而发生的慢性溶血性贫血，血液中并无球形细胞出现，脆性试验结果亦正常，但作自溶血试验时，自溶血亦增多。丙酮酸激酶缺乏（HNHAⅡ型）的溶血不能被葡萄糖纠正...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...重症患儿的出生。第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏引起的。在红细胞中含有许多酶，这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶，正常的代谢就会发生障碍，红细胞也就容易被破坏...
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