遗传性凝血因子缺乏

α-储存池病

...缺乏。6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。诊断：根据临床表现、实验室检查确诊。鉴别诊断：α-贮存池病应与Quebec血小板病鉴别，后者是...

词条疾病；血液科；出血和血栓性疾病；血小板贮存池病

α-贮存池病

...缺乏。6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。诊断：根据临床表现、实验室检查确诊。鉴别诊断：α-贮存池病应与Quebec血小板病鉴别，后者是...

词条疾病；血液科；出血和血栓性疾病；血小板贮存池病

...目前已成为国际上疾病基因组学研究的重点。基因重组人凝血因子VII将为血友病带来福音一种在生产过程中未使用人血白蛋白的基因重组人凝血因子VIII拜科奇日前在我国首次出现，它将大大降低血友病使用者感染血液传播病毒...

健康行业资讯；医疗动态

蛋白C系统缺乏症

拼音：dànbáiCxìtǒngquēfázhèng遗传性蛋白C系统异常：遗传性蛋白C系统由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、血栓调节蛋白（thrombomdorlin,TM）及活性蛋白C抑制物（APC1）组成。活化的蛋白C有抑制Va、Ⅻa及促进纤维蛋白溶解的作用。蛋白C系...

词条遗传病；疾病

威廉姆斯血液学(第6版)(精)

...成与血小板产生第111章血小板的形态、生化与功能第112章凝血因子和止血途径的分子生物学及生物化学特性第113章凝血反应的调控第114章血管在止血中的功能第115章出血性疾病的临床分类、特点及评价第116章纤维蛋白溶解的分子...

参考资料医源资料库；医源书店；基础医学

...遗传性凝血功能障碍导致的疾病，其特征是人体无法生成凝血因子或者凝血因子生成不足，导致凝血时间延长，出血难以止住。人类的凝血因子主要是由肝脏生成的一种蛋白质，但是血友病患者的肝脏缺乏生成这种蛋白质的正常...

参考资料行业资讯；临床快报；遗传与基因组

血友病(haemophilia)

...上故事所知，血友病是一组遗传性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分为:A(甲)型血友病:缺乏第八凝血因子。B(乙)型血友病:缺乏第九凝血因子。C(丙)型血友病:缺乏第十一凝血因子。在总人口数中平均一万人就有一位血友...

健康求医问药；疾病专题；遗传；遗传疾病

...命。至少需要50支以上的“八因子”血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，因为缺乏凝血因子VIII——俗称“八因子”。血友病临床表现为关节、肌肉外伤后出血或自发出血，如果不及时治疗，将会导致极度疼痛，关节损害、畸形...

健康行业资讯；健康快讯

血液病病人手术的麻醉

...体止血机制止血过程需要有正常的血管壁、血小板及13种凝血因子。当毛细血管破裂时，一方面通过神经反射使有关小血管收缩，血流变慢而止血。另一方面血管破损时胶原暴露，血小板粘附、聚集并释放出adp（二磷酸腺苷）、...

词条手术

...所致的疾病。人们比较熟悉的血友病，就主要是人体内的凝血因子缺乏所致。如果先天性第XⅢ因子缺乏导致血友病A，如果第Ⅸ因子缺乏则导致血友病B。血小板是人体血细胞中的一种，如果减少可引起出血，尤其是颅内出血往往...

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