...生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。⑷泌尿系统：肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。⑸神经精神系统：少数病例...
词条疾病...管角质瘤综合综合征患者除以上临床表现外，还可以见到进行性感觉神经性听力丧失（78%）；面部出现水肿，嘴唇增厚，唇皱褶增多畸形（56%）；此外，部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...管角质瘤综合综合征患者除以上临床表现外，还可以见到进行性感觉神经性听力丧失（78%）；面部出现水肿，嘴唇增厚，唇皱褶增多畸形（56%）；此外，部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...phohistiocytosis27家族性腺瘤性息肉病Familialadenomatouspolyposis28进行性骨化性纤维发育不良Fibrodysplasiaossificansprogressiva29脆性X综合征FragileXsyndrome30神经节苷脂贮积症Gangliosidosis31胃肠胰神经内分泌肿瘤Gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasm32...
词条词条；罕见病...疗措施迄今为止，本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者，施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益...
词条疾病...管角质瘤综合综合征患者除以上临床表现外，还可以见到进行性感觉神经性听力丧失（78%）；面部出现水肿，嘴唇增厚，唇皱褶增多畸形（56%）；此外，部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...管角质瘤综合综合征患者除以上临床表现外，还可以见到进行性感觉神经性听力丧失（78%）；面部出现水肿，嘴唇增厚，唇皱褶增多畸形（56%）；此外，部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...管角质瘤综合综合征患者除以上临床表现外，还可以见到进行性感觉神经性听力丧失（78%）；面部出现水肿，嘴唇增厚，唇皱褶增多畸形（56%）；此外，部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、...
词条疾病...过度的原因。此外如贫血、内分泌紊乱、肝硬化、系统性进行性硬化症、真菌感染等因素，也会影响上皮的正常角化过程。病理生理上皮层角化过度并有不同程度的角化不良，棘细胞层增厚，棘细胞内外广泛性水肿致成细胞内联...
词条疾病；消化内科...管角质瘤综合综合征患者除以上临床表现外，还可以见到进行性感觉神经性听力丧失（78%）；面部出现水肿，嘴唇增厚，唇皱褶增多畸形（56%）；此外，部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病