...等，是罕见的遗传性疾病。临床有严重残毁性光敏皮损、溶血性贫血和脾肿大。症状体征患儿出生时或生后不久先发现尿布被胎粪和尿污染成粉红色，以后婴儿在日晒时啼哭，随即在暴露部位皮肤尤其在耳翼等处出现浮肿性红斑...
词条疾病；皮肤性病科...异构酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。别名：PFK红细胞磷酸果糖激酶的医学检查：检查名称：红细胞磷酸果糖激酶分类：血液生化检查酶类测定化验取材：血液红细胞磷酸果糖激酶的测定原理：...
词条血液生化检查；化验及医学检查；酶类测定...效者亦可做骨髓移植。（二）急性获得性纯红再障在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒（parvovirus）B19感染，可选择抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象；某些病例...
词条疾病...异构酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。别名：PFK红细胞磷酸果糖激酶的医学检查：检查名称：红细胞磷酸果糖激酶分类：血液生化检查酶类测定化验取材：血液红细胞磷酸果糖激酶的测定原理：...
词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定...果临床意义：临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如：（1）先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。（2）药物性溶血性贫血：如伯氨喹啉、对氨水杨杨杨酸杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。（3）非药物...
词条血液生化检查；化验及医学检查；酶类测定...动后肌肉疼痛，痉挛，有肌球蛋白尿。轻度非球形红细胞溶血性贫血。8.磷酸酶b激酶缺乏症(Ⅷ或Ⅸ型)肝大，偶有空腹低血糖，生长迟缓，青春期自行缓解。9.Ⅹ型糖原贮积病肝脏、肌肉糖原沉积，肝脏肿大，空腹低血糖，肌肉...
词条疾病...果临床意义：临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如：（1）先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。（2）药物性溶血性贫血：如伯氨喹啉、对氨水杨杨杨酸杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。（3）非药物...
词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定...由Amorosi和Utman进一步总结了临床5大特征：①微血管病性溶血性贫血；②血小板减少；③神经系统症状；④发热；⑤肾脏损害；称为五联征，有前叁者表现的则称为叁联征。本病病情多数凶险，病死率高达54%。症状体征起病往往...
词条疾病；肾脏内科...异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿。女性发病率高于男性，尤其青少年，6～15岁较多见。疾病描述镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)...
词条疾病；肾脏内科...，临床有严重残毁性光敏感性皮损、红色牙、尿液发红、溶血性贫血和脾肿大。红细胞生成性卟啉病目前尚无满意的治疗手段。对溶血性贫血较重脾肿大明显者可行脾切除术。系统应用皮质类固醇激素有助于改善贫血和光敏感。...
词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病