...角结构，此时如果角膜与虹膜间的中胚叶组织分化停滞，细胞和组织残留，就会导致眼前节的异常。近来的研究揭示神经嵴细胞是阿克森费尔德-里格尔或综合征最可能受累的原始组织。从神经嵴细胞发育而来的眼前节组织在胚...
词条疾病；眼科；青光眼；发育性及儿童性青光眼；合并其他发育异常的儿童型青光眼...角结构，此时如果角膜与虹膜间的中胚叶组织分化停滞，细胞和组织残留，就会导致眼前节的异常。近来的研究揭示神经嵴细胞是阿克森费尔德-里格尔或综合征最可能受累的原始组织。从神经嵴细胞发育而来的眼前节组织在胚...
词条疾病；眼科；青光眼；发育性及儿童性青光眼；合并其他发育异常的儿童型青光眼...理表现与包涵体肌炎极为相似，但肌肉活检病理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边空泡肌病称为遗传性包涵体肌病（hereditaryinclusionbodymyopathy，h-IBM）。由于包涵体肌炎多为散发性，因此人们习惯称散发性包涵体肌炎（sporadicinclusionbody...
词条疾病...romatosis，NF)为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。本病可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。疾病描述神经纤维瘤病(neurofibromatosis...
词条疾病；神经内科...能是多方面的，一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。Fuchs角膜内皮营养不良除散发病例外，为常染色体显性遗传病。2001年，Biswas等对一家系进行基因组分析，发现位于第...
词条疾病；眼科；角膜病；角膜变性与营养不良；角膜营养不良...能是多方面的，一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。Fuchs角膜内皮营养不良除散发病例外，为常染色体显性遗传病。2001年，Biswas等对一家系进行基因组分析，发现位于第...
词条疾病；眼科；角膜病；角膜变性与营养不良；角膜营养不良...能是多方面的，一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。Fuchs角膜内皮营养不良除散发病例外，为常染色体显性遗传病。2001年，Biswas等对一家系进行基因组分析，发现位于第...
词条疾病；眼科；角膜病；角膜变性与营养不良；角膜营养不良...病机制。本病分幼儿型和成人型。幼儿型的病理改变为肝细胞内有特征性细胞质包涵体及许多直径为0.5～5μm的空泡，空泡外包有一层膜，一些空泡内含有透明的碳水化合物，必须用过碘酸染色才能显示出空泡内容物。还有一些...
词条疾病；风湿免疫科...而不规则的腔隙组成，甚似静脉窦，腔内壁衬以单层内皮细胞，很少增生，外围则由厚薄不一的纤维组织包绕。有的腔壁较厚，是由外膜细胞增生所致。腔内含有红细胞和纤维蛋白性物质。有些大血管腔隙内皮细胞增生，形成乳...
词条疾病；皮肤性病科...中度蛋白尿、多尿、低比重尿、踝关节水肿。尿中出现红细胞、管型是肾脏受累的最早信号。随着年龄的增长，肾功能不全也进行性加重，可发生高血压、贫血和氮质血症。4.神经系统病变脑血管受累可引起癫痫发作、偏瘫、失...
词条疾病；风湿免疫科