...括了良性、恶性、家族性及获得性的噬血细胞的全身增殖性疾病，其发生多与免疫功能紊乱有关。临床表现：发病急，常有高热、乏力、嗜睡、肌肉酸痛、淋巴结及肝脾肿大，也有自身免疫性贫血、出血表现，少数有黄疸，可合...
词条疾病；感染科...髓增生异常综合征是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。其发病原因与白血病类似。目前已经证明，至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致。亦有实验证明，MD...
词条疾病；血液科；红细胞疾病...髓增生异常综合征是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。其发病原因与白血病类似。目前已经证明，至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致。亦有实验证明，MD...
词条疾病...髓增生异常综合征是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。其发病原因与白血病类似。目前已经证明，至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致。亦有实验证明，MD...
词条...质沉着以及激发的角膜瘢痕化，严重影响视力；也使角膜移植排斥反应的发生率大大增加。疾病病因：1949年Campbell首先开展研究，但迄今确切机制不清。一般认为与角膜缘解剖及功能异常、促血管生成因子增加、抑制血管生成因...
词条疾病；眼科...syndromes，MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病（acutemyelogenousleukemia，AML）转化。MDS的诊断与分型标准自1982年由FAB...
词条词条；诊疗指南；2022年版诊疗指南；骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多...窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。血清Iga低下（＜5mg/dl）为确诊本病的重要依据。本病的发病与IgAB细胞的分化障碍有关。患者IgaB细胞的数量正常，但多数为不成熟表型，在体外仅...
词条疾病...及预后不佳的神经皮肤综合征。本病为常染色体隐性遗传性疾病，但散发病例占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染，易发生恶性肿瘤和混合性免...
词条疾病；神经内科...⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症如真性经细胞增多症、慢性粒细胞白血...
词条疾病...明的以多系统损害伴多种自身抗体形成为特征的自身免疫性疾病。患者体内可产生针对自身细胞核、胞质及胞膜抗原的抗体。临床常表现为发热、面部红斑、多形性皮疹、光过敏、多发性口腔溃疡、关节炎、多发性浆膜炎、血管...
词条肾内科；继发性肾脏疾病；自身免疫性疾病及结缔组织疾病的肾损害；疾病