...粒细胞减少常染色体隐性遗传胰腺功能↓骨髓发育↓5.懒白细胞病中性粒细胞移动性↓??原发性补体缺陷病：在五类原发性免疫缺陷病中，补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染...
词条生物学；疾病...检查：周围血液中淋巴细胞内有空泡。电子显微镜检查在白细胞、肝细胞、神经元细胞、胶质细胞及血管内皮细胞中可见有粗大的包涵体，其内含有致密结构、电子透明脂肪小滴，此外还可见有细胞内高尔基器改变，内质网增大...
词条疾病；风湿免疫科...脏/胸腺）结构及功能异常H0803红细胞异常及相关疾病H0804白细胞异常及相关疾病H0805血小板异常及相关疾病H0806再生障碍性贫血和骨髓衰竭H0807骨髓增生异常综合征H0808骨髓增殖性疾病H0809血液系统免疫相关疾病H0810血液系统感染性...
词条...EBV感染后的不同时期表现不同：①早期(1～2周)：外周血白细胞增高，出现大量变异淋巴细胞，主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃，伴核左移。②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润，主要为活化的T细胞和浆...
词条疾病；儿科...检查：尿中出现过多的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素。血中白细胞及骨髓细胞内出现异染性黏多糖颗粒(Reilly体)。其他辅助检查：1.X线检查(1)四肢骨：由于骨骼内黏多糖过多沉积，成骨和成软骨活动异常。在管状骨主要为引起骨干...
词条疾病；风湿免疫科...测定呈紫色反应，证实有界限糊精存在。也可作红细胞、白细胞加碘检测。(4)红细胞、白细胞淀粉α1，6-葡萄糖苷酶活性测定。4.Ⅳ型诊断依据患儿有肝硬化，肝脾肿大，黄疸和腹水。肝组织碘试验淀粉呈紫色反应者为阳性。5.Ⅴ...
词条疾病...感增生、淀粉样斑块形成和神经细胞空泡变形，但几乎无白细胞浸润等炎症或免疫反应。病理损伤可出现在大脑皮层、豆状核、尾状核、丘脑、海马、脑干和脊髓等多各部位，这些空泡改变使得脑组织似海绵样，故而朊毒体病亦...
词条疾病；感染科...缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病