...粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关,导致能量和氨基酸、脂肪酸、一体糖代谢障碍,如尿氨酸转氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脱氢酶减少,进而导致体内的氨气不能转变为尿素,引起高氨血症,脂肪酸...
词条神经内科;脑病...粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关,导致能量和氨基酸、脂肪酸、一体糖代谢障碍,如尿氨酸转氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脱氢酶减少,进而导致体内的氨气不能转变为尿素,引起高氨血症,脂肪酸...
词条神经内科;脑病...粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关,导致能量和氨基酸、脂肪酸、一体糖代谢障碍,如尿氨酸转氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脱氢酶减少,进而导致体内的氨气不能转变为尿素,引起高氨血症,脂肪酸...
词条神经内科;脑病;疾病...Fanconisyndrome)也称Fanconi-deToni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...Fanconisyndrome)也称Fanconi-deToni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...Fanconisyndrome)也称Fanconi-deToni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...Fanconisyndrome)也称Fanconi-deToni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...2-氨基-3-吲哚基丙酸,它是一种芳香族、杂环、非极性α-氨基酸。色氨酸是人体的必需氨基酸和生糖氨基酸。人体内95%以上的色氨酸由肝细胞的色氨酸-2,3-加氧酶分解。当肝细胞受损伤时,此酶的数量减少和活力降低。色氨酸的...
词条氨基酸类药;药用辅料;增溶剂;冻干保护剂;营养学;蛋白质与氨基酸...Fanconisyndrome)也称Fanconi-deToni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷...
词条疾病...粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关,导致能量和氨基酸、脂肪酸、一体糖代谢障碍,如尿氨酸转氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脱氢酶减少,进而导致体内的氨气不能转变为尿素,引起高氨血症,脂肪酸...
词条神经内科;脑病;疾病