...目的。这一疗法第一个成功的先例是对苯酮尿症患儿限制苯丙氨酸的摄入，收到显效。北京、天津、上海对1岁以内的患儿喂以低苯丙氨酸奶粉也已获得不同程度的疗效（当然越早疗效越好）。又如半乳糖血症患儿在出生后3个月...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...常染色隐性遗传性的氨基酸代谢紊乱病。因患者肝内缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能使苯丙氨酸转化为酪氨酸，只能变成苯丙酸所致游离苯丙氨酸及苯丙酮酸在血中和脑脊液中蓄积引起的婴儿脑细胞损害，发致智力发育不全。尿中排...
词条分类词条分类；化验及医学检查；尿液检查...常染色隐性遗传性的氨基酸代谢紊乱病。因患者肝内缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能使苯丙氨酸转化为酪氨酸，只能变成苯丙酸所致游离苯丙氨酸及苯丙酮酸在血中和脑脊液中蓄积引起的婴儿脑细胞损害，发致智力发育不全。尿中排...
词条化验及医学检查...1例急性型酪氨酸血症1型(肝肾型)患儿给予低酪氨酸、低苯丙氨酸、低甲硫氨酸饮食，3年内追踪随访并进行相应的护理干预。结果护理干预期间患儿康复良好，生活质量得到改善，生长发育与同龄儿童相仿，未出现病情加重和严...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代护理学杂志；2010年第7卷第9期...色氨酸形成的5-羟色胺增加（抑制性神经递质）。过高的苯丙氨酸可抑制酪氨酸进入脑组织，又可抑制苯丙氨酸羟化酶，因而由酷氨酸形成的去甲肾上腺素（兴奋性神经递质）减少。此外，由肠道吸收的酪胺转变成为胺以及由苯...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...色氨酸导数同步荧光光谱定量测定方法，消除了酪氨酸、苯丙氨酸的干扰。试剂：同荧光光谱定量测定法相同。操作方法：同荧光光谱定量测定法相同。正常值：28.52～72.28μmol/L。化验结果临床意义：色氨酸代谢过程发生障碍所...
词条氨基酸类药；药用辅料；增溶剂；冻干保护剂；营养学；蛋白质与氨基酸；必需氨基酸；生糖氨基酸；化验及医学检查；血液生化检查；氨基酸、氮化物、有机酸测定...色氨酸导数同步荧光光谱定量测定方法，消除了酪氨酸、苯丙氨酸的干扰。试剂：同荧光光谱定量测定法相同。操作方法：同荧光光谱定量测定法相同。正常值：28.52～72.28μmol/L。化验结果临床意义：色氨酸代谢过程发生障碍所...
词条氨基酸类药；药用辅料；增溶剂；冻干保护剂；营养学；蛋白质与氨基酸...不可缺少的。其中异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、组氨酸（表2-1）9种，在体内不能自行合成，或合成速率不能满足机体需要，必须由食物供给。这些氨基酸称为必需氨基酸。9种中的...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...如： 三、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸，酪氨酸和色氨酸，苯丙氨酸和酪氨酸结构相似，在体内苯丙氨酸可转变成酪氨酶，所以合并在一起讨论。 (一)苯丙氨酸和酪氨酸 1.苯丙氨酸在体内一般...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学...30.2.1氨基酸代谢遗传性疾病 （1）苯丙酮尿症与其他苯丙氨酸血症苯丙酮悄症（phenylketonuria,PKU）是遗传性氨基酸代谢异常中研究最多的疾病。属于常染色体隐性遗传病。病者血中苯丙氨酸显著升高。根据苯丙氨酸血症的严重...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学