基底膜的结构

肺出血-肾炎综合征X

...特征为反复肺弥漫性出血，肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体阳性。临床上并不常见，男性多于女性，男女比约2∶1～9∶1。此病从儿童到老年均可发病，但35和60岁左右为其两个发病高峰，前一高峰以男性发病为高，而后...

词条疾病；呼吸内科

...白尿可能是由于脂质吞饮泡和致密的膜样结构导致肾小球基底膜损伤所致。动脉和小动脉内持续的脂质沉积可能造成内皮细胞脱离和坏死，引起进展性肾小球硬化和肾功能损害。电子显微镜显示本病患者血浆极低密度脂蛋白异常...

词条疾病；肾脏内科

肝纤维化

...各种生长因子、细胞因子。正常肝脏血窦内皮下的功能性基底膜（Ⅳ型胶原和层连蛋白）对于维持贮脂细胞的静止状态（贮存Vit.A，分泌Ⅳ型胶原）起重要作用，一旦基底膜遭到破坏，贮脂细胞的表型即可发生改变。调节贮脂细...

词条疾病

人工角膜成形术

...时角膜厚度及屈光指数即恒定。角膜组织结构分为上皮、基底膜、实质（包括Bowman膜）、后弹力膜（Descemet膜）和内皮。角膜上皮厚50～90μm，由5～7层有核细胞组成，又分三个带。表面带通常由2～3层扁平鳞状上皮细胞组成，中...

词条眼科手术；角膜手术；手术

Alport综合征

...α-3链、α-4链和α-5链的基因COL4An（n=3、4、5）突变导致的基底膜病变。最常累及肾脏，其次累及眼和耳。由于上述突变导致器官胶原结构异常，进而表现为遗传性肾小球疾病，包括血尿、蛋白尿及肾功能进行性下降，常伴有感音...

词条词条；疾病；肾内科；遗传性肾脏病；罕见病；诊疗指南；罕见病诊疗指南；遗传性疾病

奥尔波特综合征

...α-3链、α-4链和α-5链的基因COL4An（n=3、4、5）突变导致的基底膜病变。最常累及肾脏，其次累及眼和耳。由于上述突变导致器官胶原结构异常，进而表现为遗传性肾小球疾病，包括血尿、蛋白尿及肾功能进行性下降，常伴有感音...

词条词条；疾病；肾内科；遗传性肾脏病；遗传性疾病；罕见病；诊疗指南；罕见病诊疗指南

脂蛋白肾小球病

...氨酸的交换，反映了它们之间所带电荷的差异。而肾小球基底膜总是带阴电荷占优势，推测apoE2易与基底膜结合而不易从毛细血管清除而致本病的发生。Oikawa等还发现3例脂蛋白肾小球病患者apoE异构体比较特殊，其145位精氨酸被...

词条疾病；肾脏内科

大疱性类天疱疮

...上，一般认为是自身免疫性疾病，免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG和C3线状沉积为特点。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。疾病名称：大疱性类天疱疮英文名称：bullouspemphigoid别名：天疱疮分类：皮肤科水疱...

词条疾病；皮肤科；水疱大疱性皮肤病

膜性肾病

...性肾小球肾炎(membranousglomerulonephritis)，病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。本病可见于任何年龄，但大部分病人诊断时已超过30岁，平均发病年龄为40岁。发病年龄高峰为30～40岁和50～60...

词条疾病；肾脏内科

滴状角膜

...扰，扰乱了角膜内皮细胞的结构与功能，使其产生异常的基底膜与纤维胶原产物——滴状赘疣。滴状赘疣进一步使角膜内皮细胞受到损伤，终于引起角膜泵功能和抗细胞凋亡功能的失代偿，以致丧失有用的视力。原发性营养不良...

词条疾病；眼科；角膜病；角膜变性与营养不良；角膜营养不良