...合征临床表现包括OCA眼部及皮肤症状，系统受累症状包括血小板功能下降导致的出血倾向，神经系统功能障碍，免疫缺陷。Hermansky-Pudlak综合征为少见的酪氨酸酶阳性型眼—皮肤白化病，有继发血小板缺陷的出血素质。患者容易...
词条词条；疾病；遗传性疾病；罕见病诊疗指南；诊疗指南；白化病...，如皮肤色素沉着、下肢溃疡，全身淋巴结肿大、贫血和血小板减少，被认为代表一个特殊的临床疾病，即费尔蒂综合征。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体，有皮下结节和类风湿关节炎的表现。费尔蒂（Felty）综...
词条疾病；风湿科；关节滑膜炎及其周围组织病；类风湿关节病...过程中发生心力衰竭、呼吸衰竭、DIC、中毒性脑病、胸腔并发症等情况。4.胸部X线：沿支气管分布的小斑片状肺实质浸润阴影，以两肺底部、中内带及心膈角较多，由于细支气管的阻塞，可发生局部肺不张或肺气肿。也可以表现...
词条2010年版临床路径；临床路径...合征临床表现包括OCA眼部及皮肤症状，系统受累症状包括血小板功能下降导致的出血倾向，神经系统功能障碍，免疫缺陷。Hermansky-Pudlak综合征为少见的酪氨酸酶阳性型眼—皮肤白化病，有继发血小板缺陷的出血素质。患者容易...
词条词条；诊疗指南；罕见病诊疗指南；疾病；遗传性疾病；皮肤性病科；白化病...维蛋白凝胶，经上述处理多能止血。术后新鲜冷冻血浆、血小板、新鲜血及多种止血药物的联合应用也是非常重要的。预防术后出血最重要的是手术中每一环节的严密止血，各血管的吻合必须万无一失。4.预防血管闭塞：小儿肝...
词条手术；小儿外科手术；肝脏的手术；肝移植术...维蛋白凝胶，经上述处理多能止血。术后新鲜冷冻血浆、血小板、新鲜血及多种止血药物的联合应用也是非常重要的。预防术后出血最重要的是手术中每一环节的严密止血，各血管的吻合必须万无一失。4.预防血管闭塞：小儿肝...
词条手术...下因素有关：（1）凝血因子生成减少或消耗过多。（2）血小板减少和功能障碍。（3）弥漫性血管内凝血（DIC）。（4）血中抗凝系统异常。（5）无效的异常纤维蛋白原形成。（6）维生素K依赖的凝血因子异常。暴发性肝衰竭出...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏炎症性疾病及硬化...维蛋白凝胶，经上述处理多能止血。术后新鲜冷冻血浆、血小板、新鲜血及多种止血药物的联合应用也是非常重要的。预防术后出血最重要的是手术中每一环节的严密止血，各血管的吻合必须万无一失。4.预防血管闭塞：小儿肝...
词条小儿外科手术；肝脏的手术；肝移植术；手术...细胞受损伤后其下方基质暴露并激活凝血机制，从而触发血小板和纤维蛋白沉着于局部构成微小血栓，成为感染的发源地。尸检发现于二尖瓣和主动脉瓣瓣膜关闭线处常是微血栓形成的场所，而此处恰恰是心内膜炎好发部位。3....
词条疾病；老年病科...验室检查：白细胞总数可轻度减少，淋巴细胞相对增多，血小板可稍减少。少数病人类风湿因子阳性，血清转氨酶升高及白蛋白降低。鉴别诊断需与登革热、黄热病、西尼罗热及其他病毒性出血热相鉴别，确诊依赖于血清学检测...
词条疾病；感染科