血浆交换疗法

戈谢脾肿大

...SaposinC的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。戈谢病患者血浆中多种酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶体酶，如氨基己糖苷酶。这些将支持戈谢病的诊断。皮肤成纤维细胞GC与半乳糖脑苷脂的比值：正常值为0.16±0.08。Ⅰ型...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

脑甙沉积病

...SaposinC的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。戈谢病患者血浆中多种酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶体酶，如氨基己糖苷酶。这些将支持戈谢病的诊断。皮肤成纤维细胞GC与半乳糖脑苷脂的比值：正常值为0.16±0.08。Ⅰ型...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

家族性脾性贫血

...SaposinC的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。戈谢病患者血浆中多种酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶体酶，如氨基己糖苷酶。这些将支持戈谢病的诊断。皮肤成纤维细胞GC与半乳糖脑苷脂的比值：正常值为0.16±0.08。Ⅰ型...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

葡萄糖脑苷脂病

...SaposinC的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。戈谢病患者血浆中多种酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶体酶，如氨基己糖苷酶。这些将支持戈谢病的诊断。皮肤成纤维细胞GC与半乳糖脑苷脂的比值：正常值为0.16±0.08。Ⅰ型...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

脑苷脂网状内皮细胞病

...SaposinC的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。戈谢病患者血浆中多种酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶体酶，如氨基己糖苷酶。这些将支持戈谢病的诊断。皮肤成纤维细胞GC与半乳糖脑苷脂的比值：正常值为0.16±0.08。Ⅰ型...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

脑苷脂沉积病

...SaposinC的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。戈谢病患者血浆中多种酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶体酶，如氨基己糖苷酶。这些将支持戈谢病的诊断。皮肤成纤维细胞GC与半乳糖脑苷脂的比值：正常值为0.16±0.08。Ⅰ型...

词条疾病；神经内科

葡萄糖脑酰胺沉积病

...SaposinC的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。戈谢病患者血浆中多种酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶体酶，如氨基己糖苷酶。这些将支持戈谢病的诊断。皮肤成纤维细胞GC与半乳糖脑苷脂的比值：正常值为0.16±0.08。Ⅰ型...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

葡萄糖脑苷脂酶缺乏症

...SaposinC的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。戈谢病患者血浆中多种酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶体酶，如氨基己糖苷酶。这些将支持戈谢病的诊断。皮肤成纤维细胞GC与半乳糖脑苷脂的比值：正常值为0.16±0.08。Ⅰ型...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

神经病变性急性戈谢综合征

...SaposinC的缺陷。它能增强GC水解4MU/GLC的能力。戈谢病患者血浆中多种酶活性升高，包括酸性磷酸酶及其他溶酶体酶，如氨基己糖苷酶。这些将支持戈谢病的诊断。皮肤成纤维细胞GC与半乳糖脑苷脂的比值：正常值为0.16±0.08。Ⅰ型...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

艾-荡综合征

...或改善疾病的症状。主要方法有：A.螯合或促进排泄；B.血浆置换法和亲和结合法；C.改变代谢途径；D.外科旁路手术；E.代谢抑制。③产物替代（补其所缺）：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产...

词条疾病；皮肤科；真皮及皮下脂肪组织病