...者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰...
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词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病