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  • 法布里氏病

    ...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 尘螨过敏性哮喘

    ...DerpⅡ反应更为明显。针对几组尘螨纯化变应原人类白细胞抗原(HLA)研究也正在进行,这些研究对进一步阐明尘螨抗原性及阐明尘螨过敏性哮喘发生机制均有重要意义。尘螨变应原浸液制剂研究现状:尘螨变应原...

    词条疾病;呼吸科;气流阻塞性疾病;支气管哮喘
  • 磷脂沉着综合征

    ...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 法布里病

    ...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

    词条疾病
  • 血管滤泡性淋巴结样增生

    ...巨大淋巴结增生;血管滤泡性淋巴结样增生分类:血液科白细胞疾病ICD号:I89.8流行病学:Castleman病临床上分为局灶型及多中心型。局灶型年轻人多见,发病中位数年龄为20岁,多中心型中年以上多见,中位年龄为57岁。病因:...

    词条疾病;血液科;白细胞疾病
  • 血管角质瘤综合征

    ...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 出血性小结节病

    ...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 弗布利综合征

    ...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 斯-克二氏综合征

    ...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • Fabry-Anderson病

    ...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病

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