...纤维母细胞增殖、酸性粘多糖过度沉积为特征的代谢障碍性疾病。症状体征:本病好发于30~50岁的成人。无性别差异。皮疹为圆顶、质软、2~4mm直径,皮色、淡红或黄色苔藓样丘疹,表面蜡样光泽,好发于手指背、足背、四肢...
词条疾病;皮肤性病科...syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(acutemyelogenousleukemia,AML)转化。MDS的诊断与分型标准自1982年由FAB...
词条词条;诊疗指南;2022年版诊疗指南;骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多...osis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组...
词条疾病;感染内科;综合征...anthistiocytosis,MH)是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。临床以高热、脾肿大及全血细胞减少为主要特征。全国均有发病,南方多见,患者以20~40岁年龄组发病居多,男性多见。恶性组织细胞病目前尚缺乏有效的治疗...
词条疾病;血液科;白细胞疾病...anthistiocytosis,MH)是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。临床以高热、脾肿大及全血细胞减少为主要特征。全国均有发病,南方多见,患者以20~40岁年龄组发病居多,男性多见。恶性组织细胞病目前尚缺乏有效的治疗...
词条疾病;血液科;白细胞疾病...增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的淋巴结肿大须与下列疾...
词条疾病;血液科;白细胞疾病...淋巴细胞功能亢进、过度凋亡骨髓细胞而导致的骨髓衰竭性疾病。获得性再生障碍性贫血的诊断:诊断依据:(1)血常规提示一系或多系血细胞减少。(2)骨髓增生减低或重度减低,小粒空,淋巴细胞比例高。(3)T细胞功能...
词条疾病;血液系统疾病;贫血...osis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall(1979)首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组...
词条疾病;感染内科;综合征...增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的淋巴结肿大须与下列疾...
词条疾病;血液科;白细胞疾病...anthistiocytosis,MH)是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。临床以高热、脾肿大及全血细胞减少为主要特征。全国均有发病,南方多见,患者以20~40岁年龄组发病居多,男性多见。恶性组织细胞病目前尚缺乏有效的治疗...
词条疾病;血液科;白细胞疾病