...脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征；为常染色体显性遗传。Machado-Joseph病由Nakano（1972）首先报道，以往认为本病是葡萄牙血缘的遗传性疾病...
词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病...脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征；为常染色体显性遗传。Machado-Joseph病由Nakano（1972）首先报道，以往认为本病是葡萄牙血缘的遗传性疾病...
词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病第二节 神经病综合征（三） 三十一、Gerstmann氏综合征 又称，左侧角回综合征；优势半球综合征。 【病因和机理】 主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；神经精神疾病诊断学...有时可见部分额叶。脑干变细，小脑正常。2.12Dandy-walker综合征本组8例，维族7例，汉族1例，女4例，男4例。CT表现：（1）8例均见小脑蚓部缺失，先天性萎缩或发育不全（图9）；（2）后颅凹中线区囊肿与扩大的第四脑室呈宽口相...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代影像学杂志；2008年第5卷第5期...反射亢进，可伴视神经萎缩、智力低下。5.Marinesco-Sjorgren综合征有先天性白内障、智力低下。治疗方案本病无特殊治疗。可对症处理。手术治疗脊柱侧弯应慎重，如果侧弯超过40°仍能行走的病儿，可考虑手术，术前应监测心肺功...
词条疾病；儿科...多见于肚豆状核变性、手足徐动症、扭转性痉挛、帕金森综合征、舞蹈病等。 【临床表现】 可因病变部位不同而表现各异。小脑蚓部病变可使发音肌群协调障碍，出现构音障碍，说话含混不清、断续涩滞或呈爆发式、节拍...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；神经精神疾病诊断学第二节 神经病综合征（二） 十四、Bristowe氏综合征 又称，胼胝体肿瘤综合征，为胼胝体肿瘤所特有症状。 【临床表现】 偏瘫和对侧锥体束征；特征性的精神症状往往早期出现，以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主，...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；神经精神疾病诊断学第二节 神经病综合征（一）syndromesofnervousdiseases 神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；神经精神疾病诊断学...扩张5例（其中不包括脊柱裂合并脑积水3例），Dandy-Walker综合征1例合并唇裂，蛛网膜囊肿1例合并胸腹水，无叶全前脑畸形1例。前腹壁缺陷畸形11例（16.2%）：内脏外翻7例，其中肠外翻6例，肝外翻1例；脐膨出3例，内容物为肝2例...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代影像学杂志；2006年第3卷第9期...体畸变与基因突变等均可引起，常见者有先天愚型、猫叫综合征、先天性睾丸发育不全、先天性卵巢发育不全综合征、超雌、笨丙酮酸尿症、黑蒙性白痴、半乳糖血症，Niemann-Pick病等。 2.感染性疾病:包括各种病毒及细菌等对...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；神经精神疾病诊断学