...酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关...
词条疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病...酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关...
词条疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病...酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关...
词条疾病...运系统缺陷目前已知有5组:(1)二碱基氨基酸转运缺陷:赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸转运系统缺陷,如典型的胱氨酸尿、二碱基氨基酸尿、高胱氨酸尿等。(2)二羧基氨基酸转运系统缺陷:天门冬氨酸、谷氨酸,如二羧基氨...
词条疾病;肾脏内科...,发现了一种称为LAAT-1的特别的溶酶体转运器可平衡体内赖氨酸/精氨酸的比配,并维持动物体内健康的溶酶体功能。研究人员对基因工程后的线虫进行了遗传筛选,找到了一个溶酶体膜蛋白LAAT-1的突变体。该突变体不但在细胞...
参考资料行业资讯;临床快报;肾脏相关...,需要从食物中获得的氨基酸。包括异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、缬氨酸和组氨酸。3.2.2.2非必需氨基酸nonessentialaminoacid人体需要,但能在体内合成,非必需从食物中获得的氨基酸。如天...
词条中华人民共和国卫生行业标准;营养学...构也一直是研究者们不断探讨与争论的对象。随着增龄,赖氨酸残基形成的分子间交联在各种组织的Ⅰ型胶原蛋白中出现,也出现羟赖氨酸与醛基羟赖氨酸形成氧胺基团的反应产物。这些二价交联又进一步反应生成更复杂的多功...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代皮肤科学杂志;2004年第1卷第3期...加工及链装配:胶原mRNA被加工,某些脯氨酸残基羟化、赖氨酸羟化、糖基化形成胞质mRNA。羟化的脯氨酸残基使胶原叁螺旋在生理温度条件下更稳定。脯氨酸羟化酶已被克隆,其活性与胶原合成的速度平行,赖氨酸的羟化使骨组...
词条疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病...加工及链装配:胶原mRNA被加工,某些脯氨酸残基羟化、赖氨酸羟化、糖基化形成胞质mRNA。羟化的脯氨酸残基使胶原叁螺旋在生理温度条件下更稳定。脯氨酸羟化酶已被克隆,其活性与胶原合成的速度平行,赖氨酸的羟化使骨组...
词条疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病...加工及链装配:胶原mRNA被加工,某些脯氨酸残基羟化、赖氨酸羟化、糖基化形成胞质mRNA。羟化的脯氨酸残基使胶原叁螺旋在生理温度条件下更稳定。脯氨酸羟化酶已被克隆,其活性与胶原合成的速度平行,赖氨酸的羟化使骨组...
词条疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病