...弱，主要在近端，通常先侵犯骨盆带及股部肌，以后波及肩带及上臂肌肉，表现下蹲起立、上坡登梯、举臂等动作费力。以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头困难。当咽喉肌及咀嚼肌受累及时，可致吞咽、发音及咀嚼无...