...酸(C6H14N4O2)6.0gL-组氨酸(C6H9N3O2)2.4gL-色氨酸(C11H12N2O2)0.66gL-缬氨酸(C5H11NO2)8.4gL-苏氨酸(C4H9NO3)4.5gL-亮氨酸(C6H13NO2)11.0gL-蛋氨酸（C15H11NO2S）1.0gL-异亮氨酸(C6H13NO2)9.0gL-苯丙氨酸(C9H11NO2)1.0gL-赖氨酸醋酸盐(C6H14N2O2·C2H4O2)8.6gL-半胱氨酸盐酸盐(...
药品说明书药品说明书...平显著降低，而丙氨酸、甘氨酸、蛋氨酸（甲硫氨酸）和缬氨酸浓度升高。蛋氨酸在脑内参与多种生化过程，其在橄榄体脑桥小脑萎缩中的病理生理作用尚需进一步研究，甘氨酸作为一种抑制性神经递质，可能起谷氨酸受体激动...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...平显著降低，而丙氨酸、甘氨酸、蛋氨酸（甲硫氨酸）和缬氨酸浓度升高。蛋氨酸在脑内参与多种生化过程，其在橄榄体脑桥小脑萎缩中的病理生理作用尚需进一步研究，甘氨酸作为一种抑制性神经递质，可能起谷氨酸受体激动...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...C6H14N4O2·HCl)5.00g12.00gL-赖氨酸盐酸盐(C6H14N2O2·HCl)4.30g10.32gL-缬氨酸(C5H11NO2)3.60g8.64gL-苏氨酸(C4H9NO3)2.50g6.00gL-组氨酸盐酸盐(C6H9N3O2·HCl·H2O)2.50g6.00gL-色氨酸(C11H12N2O2)0.90g2.16gL-甲硫氨酸(C15H11NO2S)2.25g5.40gL-胱氨酸(C6H12N2O4S2)0.10g0.24g甘氨酸(C2H...
药品说明书药品说明书...体内氨基酸代谢异常。最突出的表现是血中支链氨基酸（缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）浓度明显降低，芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸）明显增高，从而引起脑功能障碍。 由于芳香族氨基酸主要在肝内分解，当肝...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...后天性代谢病的诊断有重要的意义。临床上测定血浆缬氨缬氨酸，要避免食物消化吸收后的影响，应在清晨空腹采血。标本溶血时不宜采用，以免由于红细胞中的氨基酸进入血浆导致假性增高。血浆缬氨酸的医学检查：检查名称...
词条化验及医学检查；血液生化检查；氨基酸、氮化物、有机酸测定...代谢中α-酮酸氧化脱羧酶缺乏，亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的α-酮酸不能脱羧，以致这些氨基酸及其α-酮酸在肝内积聚，引起低血糖和重度低丙氨酸血症。1.5.3脂肪代谢缺陷由于脂肪酸氧化缺陷，可见于肉毒碱缺乏，...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华实用医药杂志；2007年第7卷第7期...血浆苯丙氨酸,酪氨酸和色氨酸↑而亮氨酸,异亮氨酸和缬氨酸↓B.二者的变化与高血氨无关C.高浓度芳香族氨基酸限制脑细胞摄取支链氨基酸而发生能量代谢障碍D.最终导致假神经递质↑而正常神经递质虽不减少但不能发挥...
参考资料医源资料库；医源习题集；病理生理学...如苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸）增多，而支链氨基酸（如缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）减少，两组氨基酸代谢呈不平衡现象。支链氨基酸浓度下降，而芳香族氨基酸浓度显著上升，支链氨基酸与芳香族氨基酸的摩尔数比值由正常...
词条老年病科；老年人消化系统疾病；老年人肝炎...如苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸）增多，而支链氨基酸（如缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）减少，两组氨基酸代谢呈不平衡现象。支链氨基酸浓度下降，而芳香族氨基酸浓度显著上升，支链氨基酸与芳香族氨基酸的摩尔数比值由正常...
词条疾病；老年病科；老年人消化系统疾病；老年人肝炎