...taryopticneuropathy，LHON）属母系遗传（maternalinheritance）或称线粒体遗传，由线粒体DNA11778、14484或3460等位点突变引起。它是遗传性视神经病变的常见类型，由德国学者Leber于1871年首先报道。主要为男性发病，但未见可直接遗传其后...
词条疾病；眼科；神经眼科学；视路疾病...。正常骨骼肌在静止和运动时，其能量均来源于脂肪酸在线粒体内的β-氧化作用，体内的脂肪酸根据所含C原子的多少，分为短链(2～4C)、中长链(4～12C)及长链(12C以上)叁种。肉碱是人体重要的代谢活性物质，98%储存在肌肉内，其...
词条疾病；神经内科概述：骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进的多系统损害。作为该病多系统疾病的一部分，患者出生不久即发生严重贫血，骨髓中出现环形铁粒幼细胞。此...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；铁粒幼细胞性贫血概述：骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进的多系统损害。作为该病多系统疾病的一部分，患者出生不久即发生严重贫血，骨髓中出现环形铁粒幼细胞。此...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；铁粒幼细胞性贫血...yndrome概述：骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进的多系统损害。作为该病多系统疾病的一部分，患者出生不久即发生严重贫血，骨髓中出现环形铁粒幼细胞...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；铁粒幼细胞性贫血...连接消失，与周围的细胞脱离，然后是细胞质密度增加，线粒体膜电位消失，通透性改变，释放细胞色素C到胞浆，核质浓缩，核膜核仁破碎，DNA降解成为约180bp-200bp片段；胞膜有小泡状形成，膜内侧磷脂酰丝氨酸外翻到膜表面，...
词条生物学拼音：xiànlìtǐjīyīnzǔ线粒体是真核细胞的一种细胞器，有它自己的基因组，编码细胞器的一些蛋白质。除了少数低等真核生物的线粒体基因组是线状DNA分子外(如纤毛原生动物Tetrahymenapyniform$和Parameciumaurelia以及绿藻Clamydoomonasrei...
词条生物学...病。不但提供组织学证据，还可获得生化改变的依据。如线粒体肌病、脂质沉积性肌病等。2.先天性肌病。如中央轴空病等。3.局部或弥漫性炎症性肌病。如多发性肌炎等。4.鉴别神经源与肌源性损害。如进行性肌营养不良与脊髓...
词条医疗技术名...25.0%。3.24h濒死计量MOFE组比MOF组低。4.重要器官能荷及肝线粒体氧化-还原电位MOFE组均比MOF组高，MOFE组重要器官能量代谢障碍较轻。5.血浆总氨基酸(TAA)升高幅度MOFE组较MOF组低。实验证实，TAA升高与低灌注时间呈明显正相关。同时...
词条疾病；烧伤科...、苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成，更重要的是抑制线粒体的蛋白质，包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低，可能与线粒体中的细胞色素的损害相关，可抑制吡哆醇转变为PLP...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；铁粒幼细胞性贫血