粪卟啉病遗传性

卟啉症的诊断和治疗

...（CTP）、红细胞生成性原卟啉症（EP）属皮肤型；遗传性粪卟啉症（HCP）、混合性卟啉症（VP）属杂合型。后者可急发，其中约1/3CTP和1/2VP伴皮损或皮损是唯一表现。卟啉症因国家及种类不同，流行变异大，如英国CTP公开病例的总...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代皮肤科学杂志；2005年第2卷第4期

继发性铁粒幼细胞贫血

...哆醇转变为PLP，可以抑制ALA脱水酶，血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ，因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血。完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏。此时可因血浆铜蓝蛋铜蓝蛋白（亚铁氧化酶）缺乏，导...

词条疾病；血液科；红细胞疾病；铁粒幼细胞性贫血

继发性铁粒幼细胞性贫血

...哆醇转变为PLP，可以抑制ALA脱水酶，血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ，因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血。完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏。此时可因血浆铜蓝蛋铜蓝蛋白（亚铁氧化酶）缺乏，导...

词条疾病；血液科；红细胞疾病；铁粒幼细胞性贫血

...（ALA）合成酶的合成。ALA增多因而生成的胆色素原（尿和粪卟啉前体物）也增多。预防本病发作的有效方法就是避免使用上述药物及其他诱发因素（如饮酒、日晒等）。　　其他具有遗传基础的药物反应及其表现列于8－3。表8－...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础

第二节　尿液蛋白质检查

...结为基本化学结构。有两种同分异构体，即尿卟跑龙套、粪卟啉两型，卟啉尿指尿中排出过多的卟啉或其前体物如δ-氨基γ-酮戊酸及卟胆原。　　[方法学评价]卟啉定性过筛法可用Ekhrlich醛试剂或酸性有机溶剂抽提后用紫外线照...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床基础检验学

科布内病

...对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病：发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮：往往泛发...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病

科布内氏病

...对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病：发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮：往往泛发...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病

表皮溶解性大疱

...对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病：发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮：往往泛发...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病

大疱性表皮松解

...对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病：发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮：往往泛发...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病

尿液检查

...结为基本化学结构。有两种同分异构体，即尿卟跑龙套、粪卟啉两型，卟啉尿指尿中排出过多的卟啉或其前体物如δ-氨基γ-酮戊酸及卟胆原。[方法学评价]卟啉定性过筛法可用Ekhrlich醛试剂或酸性有机溶剂抽提后用紫外线照射观...

词条分类词条分类；化验及医学检查；尿液检查