洋葱皮样改变

葡萄糖脑苷脂病

...大、直径约20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核（图1）；糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查：GC是一种外周膜蛋白，...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

脑苷脂网状内皮细胞病

...大、直径约20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核（图1）；糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查：GC是一种外周膜蛋白，...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

脑苷脂沉积病

...大、直径约20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核（图1）；糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查：GC是一种外周膜蛋白，...

词条疾病；神经内科

葡萄糖脑酰胺沉积病

...大、直径约20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核（图1）；糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查：GC是一种外周膜蛋白，...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

葡萄糖脑苷脂酶缺乏症

...大、直径约20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核（图1）；糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查：GC是一种外周膜蛋白，...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

神经病变性急性戈谢综合征

...大、直径约20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核（图1）；糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查：GC是一种外周膜蛋白，...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

法布里氏病

...纹状结构。多种细胞胞质内有多种形态扩大的溶酶体，呈洋葱皮样、层板样、致密实心球状或空泡状，因此该病的溶酶体改变亦可呈多样性。此外，还可有上皮细胞足突融合，基膜灶性增厚等改变。X线检查：胸片常见有高血压...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

磷脂沉着综合征

...纹状结构。多种细胞胞质内有多种形态扩大的溶酶体，呈洋葱皮样、层板样、致密实心球状或空泡状，因此该病的溶酶体改变亦可呈多样性。此外，还可有上皮细胞足突融合，基膜灶性增厚等改变。X线检查：胸片常见有高血压...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

法布里病

...纹状结构。多种细胞胞质内有多种形态扩大的溶酶体，呈洋葱皮样、层板样、致密实心球状或空泡状，因此该病的溶酶体改变亦可呈多样性。此外，还可有上皮细胞足突融合，基膜灶性增厚等改变。X线检查：胸片常见有高血压...

词条疾病

血管角质瘤综合征

...纹状结构。多种细胞胞质内有多种形态扩大的溶酶体，呈洋葱皮样、层板样、致密实心球状或空泡状，因此该病的溶酶体改变亦可呈多样性。此外，还可有上皮细胞足突融合，基膜灶性增厚等改变。X线检查：胸片常见有高血压...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病