...改变。FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征（viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS），晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚...
词条血液科；白细胞疾病...改变。FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征（viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS），晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚...
词条血液科；白细胞疾病...胞减少及骨髓造血细胞再生障碍，血液成分分离破坏（即噬血细胞综合征）。治疗不及时可致死亡。埃利希体病的并发症：严重者因血小板减少并发DIC而导致肺部及消化道出血，急性肾衰竭和呼吸衰竭。实验室检查：白细胞减少...
词条疾病；感染内科；立克次体感染...胞减少及骨髓造血细胞再生障碍，血液成分分离破坏（即噬血细胞综合征）。治疗不及时可致死亡。埃利希体病的并发症：严重者因血小板减少并发DIC而导致肺部及消化道出血，急性肾衰竭和呼吸衰竭。实验室检查：白细胞减少...
词条疾病；感染内科；立克次体感染...胞减少及骨髓造血细胞再生障碍，血液成分分离破坏（即噬血细胞综合征）。治疗不及时可致死亡。埃利希体病的并发症：严重者因血小板减少并发DIC而导致肺部及消化道出血，急性肾衰竭和呼吸衰竭。实验室检查：白细胞减少...
词条疾病；感染内科；立克次体感染...胞减少及骨髓造血细胞再生障碍，血液成分分离破坏（即噬血细胞综合征）。治疗不及时可致死亡。埃利希体病的并发症：严重者因血小板减少并发DIC而导致肺部及消化道出血，急性肾衰竭和呼吸衰竭。实验室检查：白细胞减少...
词条疾病；感染内科；立克次体感染...据，非小细胞变异亚型。（4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。（5）非ALCL白血病阶段。（6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者（1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是I期）。（2）有纵...
词条临床路径；2019年版临床路径；小儿内科临床路径...胞减少及骨髓造血细胞再生障碍，血液成分分离破坏（即噬血细胞综合征）。治疗不及时可致死亡。埃利希体病的并发症：严重者因血小板减少并发DIC而导致肺部及消化道出血，急性肾衰竭和呼吸衰竭。实验室检查：白细胞减少...
词条疾病...于家族性吞噬红细胞性淋巴组织细胞增生症或病毒诱导的噬血细胞综合征。疾病病因Chediak-Higashi综合征为常染色体隐性遗传，人类CHS1基因突变引起。病理生理人类CHS1基因定位于1q42～43，包括50个外显子，其产物CHS蛋白C-端含有7...
词条疾病；儿科...（AILD）及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原...
词条疾病；血液科；白细胞疾病