...、假性Hurler多发性营养不良。本病通常多发生在2~4岁的幼儿。在6岁时患儿均有爪状手畸形。在学龄期,有比较重的临床表现。成人型病人矮小。最早表现为手和肩关节僵直,通常发生在2~4岁,关节僵直进行性加重,在6岁时患...
词条疾病;风湿免疫科...脂质贮积病中的GM1神经节苷脂贮积症,岩藻糖苷贮积症及黏多糖贮积症IH型(Hurler综合征),均有肝大、脾大及神经系统表现,但GM1神经节苷脂贮积症50%,有黄斑部樱桃红色斑,骨髓中有泡沫细胞,三者均有丑陋面容、舌大、心...
词条疾病;血液科;白细胞疾病...脂质贮积病中的GM1神经节苷脂贮积症,岩藻糖苷贮积症及黏多糖贮积症IH型(Hurler综合征),均有肝大、脾大及神经系统表现,但GM1神经节苷脂贮积症50%,有黄斑部樱桃红色斑,骨髓中有泡沫细胞,三者均有丑陋面容、舌大、心...
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词条疾病;血液科;白细胞疾病