概述：淀粉样变性（amyloidosis），又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质（一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病概述：淀粉样变性（amyloidosis），又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质（一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病拼音：gāndiànfěnyàngbiànxìng英文：amyloidosisofliver概述：淀粉样变性（amyloidosis），又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质（一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...性肾病、肾结核、肾髓质囊性病等)，多发性骨髓瘤，肾淀粉样变，药物损害(如地美环素、甲氧氟烷、长春新碱)等。后天性患者由于肾脏和肾外疾病的抗ADH作用和(或)破坏了肾脏髓质间液的高渗状态，使尿液浓缩受到一定影响，...
词条疾病；肾脏内科...发性遗传性肌张力不全PrimaryHereditaryDystonia96原发性轻链型淀粉样变PrimaryLightChainAmyloidosis97进行性家族性肝内胆汁淤积症ProgressiveFamilialIntrahepaticCholestasis98进行性肌营养不良ProgressiveMuscularDystrophy99丙酸血症PropionicAcidemia100肺泡蛋白...
词条词条；罕见病...严重，损害区不规则，查麻风杆菌阳性可与本病区别。3.淀粉样变性具有腹泻，便秘等消化系统症状；阳痿，泌汗异常与直立性低血压等自主神经症状；足尖与下肢异常感觉，痛、温觉障碍等特点。直肠黏膜及周围神经活检，在...
词条疾病；神经内科...、腿部瘙痒病及掌跖瘙痒病也是较常见的局限性瘙痒病。遗传性局限性瘙痒病多见于20～30岁的妇女，有家族史。Comings等曾报道一家族在几代的15人中有患者8例，其中7例为妇女。患者在右肩胛骨之内下方有7cm×l2cm大小之皮肤发痒...
词条疾病；皮肤性病科...板减少性紫癜Thromboticthrombocytopenicpurpura80转甲状腺素蛋白淀粉样变性Transthyretinamyloidosis81肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征Tumornecrosisfactorreceptorassociatedperiodicsyndrome82肿瘤相关骨软化症Tumor-inducedosteomalacia83VonHippel-Lindau综合征VonHip...
词条词条；罕见病...化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚；淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积；黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质；糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。病理生理：假性小肠梗阻的病理生理...
词条疾病；消化内科...明显，如Guillain－Barré糖尿病、肾功能衰竭、口卜啉病、淀粉样变性等神经病。症状包括体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳萎和腹泻等...
词条疾病；神经系统疾病；多发性周围神经病；周围神经疾病；神经内科