...退为主要表现,而后出现肌强直、共济失调、视力丧失和视神经萎缩,大部分患者在发病后3年半左右卧床不起,在10~15岁死亡。除此之外这个亚型存在最多的变异型。Wisniewski变异型发病年龄在2岁半~3岁半,首发症状是由于小...
词条疾病;神经内科...见,可于5~6岁之后出现抽搐、进行性小脑性共济失调,视神经萎缩。早期痴呆和锥体束征阳性。晚发者可生存至10岁左右。克拉伯病的并发症:随着病情发展,克拉伯病的临床症状体征多样,特别是应注意合并的智能发育迟缓...
词条神经内科;脂类沉积病;疾病...,可有腱反射亢进和病理反射。少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩。无骨骼畸形。 (三)橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellaratrophy)为中年后起病的遗传性共济失调中较常见的一型。病理变化累及下橄榄核、桥脑底和小脑...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;神经精神疾病诊断学...动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。自主神经功能障碍:如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。锥体束征:有的作者报道在检查橄榄体脑桥小脑萎缩患者时...
词条疾病;神经内科;神经系统变性性疾病...见,可于5~6岁之后出现抽搐、进行性小脑性共济失调,视神经萎缩。早期痴呆和锥体束征阳性。晚发者可生存至10岁左右。克拉伯病的并发症:随着病情发展,克拉伯病的临床症状体征多样,特别是应注意合并的智能发育迟缓...
词条神经内科;脂类沉积病...动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。自主神经功能障碍:如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。锥体束征:有的作者报道在检查橄榄体脑桥小脑萎缩患者时...
词条疾病;神经内科;神经系统变性性疾病...可出现手掌与足部泌汗异常。脑神经受累常表现为耳聋或视神经萎缩,其他脑神经一般不受影响。根据其遗传形式,发病年龄与感觉障碍的不同点,本病可分为4种类型:Ⅰ型:为常染色体显性遗传病,儿童期至成年期均可发病,...
词条疾病;神经内科...等眼球运动异常,水平或垂直眼震,也可有突眼、复视、视神经萎缩、色素性视网膜变性等眼症。Schols等报道45%患者有不安腿综合征,而其他常染色体显性遗传性小脑性共济失调患者罕见。不安腿综合征是MJD患者睡眠障碍的常见...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病...等眼球运动异常,水平或垂直眼震,也可有突眼、复视、视神经萎缩、色素性视网膜变性等眼症。Schols等报道45%患者有不安腿综合征,而其他常染色体显性遗传性小脑性共济失调患者罕见。不安腿综合征是MJD患者睡眠障碍的常见...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病...等眼球运动异常,水平或垂直眼震,也可有突眼、复视、视神经萎缩、色素性视网膜变性等眼症。Schols等报道45%患者有不安腿综合征,而其他常染色体显性遗传性小脑性共济失调患者罕见。不安腿综合征是MJD患者睡眠障碍的常见...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病