...论维生素K缺乏症之所以导致出血，是由于维生素K不参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成，但这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成γ—羧基谷氨酸，以螯合更多的Ca2+,才具有凝血活性，这一过程必须有...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2006年第3卷第2期...粘附于胶原纤维，这都可有凝血障碍或出血倾向。 3.凝血因子缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A）、Ⅸ（血友病B）、vonWillebrand因子（vonWillebrand病）以及纤维蛋白原、凝血酶原、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ等因子的先天性缺乏或肝实质疾患...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；病理学...有自发出血倾向。10天后方逐渐恢复至出生时水平。由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血生物活性直接依赖维生素K的存在，这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基在肝细胞内羧化成γ-羧基谷氨酸的过程必需有维生素K参与。新生儿...
参考资料合作平台；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2004年第2卷第5B期...有自发出血倾向。10天后方逐渐恢复至出生时水平。由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血生物活性直接依赖维生素K的存在，这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基在肝细胞内羧化成γ-羧基谷氨酸的过程必需有维生素K参与。新生儿...
参考资料合作平台；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2004年第2卷第5B期...缺乏。6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。诊断：根据临床表现、实验室检查确诊。鉴别诊断：α-贮存池病应与Quebec血小板病鉴别，后者是...
词条疾病；血液科；出血和血栓性疾病；血小板贮存池病...维生素，包括维生素K1、维生素K2和维生素K3，为形成活性凝血因子Ⅱ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅺ和凝血因子Ⅹ所必需。维生素K又称凝血维生素。K是Koagu-lation的缩写。维生素K也称抗出血性维生素。是一种由萘醌类化合物（具有叶...
词条维生素类药；西药中毒；血液生化检查；血清维生素测定；营养学；维生素；脂溶性维生素；生物学；人体必需的营养素...减少症等。中性粒细胞趋化功能缺陷还见于che-diak-Higashi综合征、迟钝性白细胞综合征、肌动蛋白功能不全症、膜糖蛋白缺陷症、高IgE综合征等。附注：（1）配制琼脂糖平皿也可用Eagle培养液、RP-MI-1640培养液，但必须添加血清（A...
词条化验及医学检查；免疫学检查；细胞免疫测定...agglutinindisease16先天性胆道闭锁Congenitalbiliaryatresia17先天性凝血因子VII缺乏症CongenitalfactorVIIdeficiency18冷吡啉（冷炎素）相关周期性综合征/NLRP3相关自身炎症性疾病Cryopyrinassociatedperiodicsyndrome/NLRP3-associatedsystemicautoinflammatorydisease19皮...
词条词条；罕见病...。这些病理改变的原因可能是由于过多的同型胱氨酸激活凝血因子，抑制胶原的形成，引起结缔组织异常。【临床表现】典型的症状见于胱硫醚合成酶缺乏型的病例。患儿初生时正常，5～9个月间起病。主要症状是骨骼异常、晶...
参考资料求医问药；疾病手册；儿科...。这些病理改变的原因可能是由于过多的同型胱氨酸激活凝血因子，抑制胶原的形成，引起结缔组织异常。临床表现：典型的症状见于胱硫醚合成酶缺乏型的病例。患儿初生时正常，5～9个月间起病。主要症状是骨骼异常、晶体...
词条疾病