...豆状核变性(hepato-lenticulardegeneration)或称Wilson病。由于先天性铜代谢异常,铜沉着于肝、脑组织而致病。其特点为肝硬化与双侧脑基底神经节变性同时存在,临床上除肝硬化症状外,有精神障碍及锥体外系症状,如面部缺乏表...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;消化病学...rypsindeficiency-associatedliverdisease分类:消化科肝胆疾病肝脏先天性及代谢性疾病ICD号:K76.8流行病学:1977年Sever报道检测20万新生儿,观察到120例为纯合子(PiZZ)基因型个体,其中14例呈现长期胆汁淤积性黄疸。国内仅有少数个案...
词条疾病...,此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,...
词条疾病;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;消化科...,此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,...
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词条疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病...梗阻最常见的病因为:A.炎症B.肿瘤C.结核D.结石E.先天性肾输尿管连接部狭窄112.以下何种情况最可能行膀胱根治性切除术:A.膀胱前壁左侧壁多发乳头状肿瘤,B超显示T2,活检分级均为G2B.膀胱颈部单发肿瘤2×2cm,B超...
参考资料医源资料库;医源习题集;未分类试题...,此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,...
词条疾病