...性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型，全球发病率约1/1.5万，随民族和地区而不同。与其他氨基酸尿症不同，该病有特殊的历史意义。自1934年Folling发现本病以来，一直被作为...
词条疾病；生物学；神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病...动物脑，其25％-50％的能量来自酮体的氧化。 （三）氨基酸代谢 中枢神经系统存在两个氨基酸代谢池：一是神经胶质细胞内代谢池，其更新率较快；另一个是神经元代谢池，其更新率缓慢。脑组织可利用葡萄糖代谢的中...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型，全球发病率约1/1.5万，随民族和地区而不同。与其他氨基酸尿症不同，该病有特殊的历史意义。自1934年Folling发现本病以来，一直被作为...
词条疾病；生物学；神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病...，无色无味者加入肉汤，果汁中服用。注意事项：先天性氨基酸代谢障碍和非支链氨基酸代谢病患者忌用。规格：散剂：每包２６．７ｇ（相当于１３．３ｇ蛋白质）
词条...。用量用法：口服：剂量随病情而定。注意事项：先天性氨基酸代谢障碍患者忌用。规格：散剂：１２５．４ｇ／袋，有效期为２年。
词条...用量用法】口服：剂量随病情而定。【注意事项】先天性氨基酸代谢障碍患者忌用。【规格】散剂：１２５．４ｇ／袋，有效期为２年。作者：营养药
健康药品天地；家庭药箱；药品说明书...无色无味者加入肉汤，果汁中服用。【注意事项】先天性氨基酸代谢障碍和非支链氨基酸代谢病患者忌用。【规格】散剂：每包２６．７ｇ（相当于１３．３ｇ蛋白质）作者：营养药
健康药品天地；家庭药箱；药品说明书...的遗传病。本章前文已经提到的一般不再重复。 30.2.1氨基酸代谢遗传性疾病 （1）苯丙酮尿症与其他苯丙氨酸血症苯丙酮悄症（phenylketonuria,PKU）是遗传性氨基酸代谢异常中研究最多的疾病。属于常染色体隐性遗传病。病...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...②脂肪酸代谢性疾病：如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏。③氨基酸代谢缺陷：如支链氨基酸代谢障碍，亮氨酸代谢缺陷等。诊断检查：1、血糖测定高危儿应在生后4小时内反复监测血糖，以后每隔4小时复查，直至血糖浓度稳定。由...
词条疾病；儿科...至成为白痴。8、猫尿味常见于高甘氨酸血症，这是一种氨基酸代谢障碍疾病。病人表现为智力低下，骨质疏松，血液中白细胞与血小板减少，易发生感染或出血。9、脚汗味又称汗足臭综合征，可能是一种常染色体隐性遗传病。...
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