...基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病,缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯...
词条血液系统药物;抗贫血药物;药物...管内科疾病概述:血色病(hemachromatosis,HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病,该病呈世界性分布。1865年,由Troussean报道至今,世界上有关此病的报道越来越多。本病多发于男性,其发生率约为女性的10~20倍。本病发病较晚,...
词条疾病;心血管内科...力正常或稍下降,铁饱和度减低,符合慢性病贫血患者铁代谢特点,但如合并出血或明显溶血,则分别有相应铁代谢特点。红细胞生存时间大多稍缩短。辅助检查:根据病情、临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超、心电图、...
词条疾病;肿瘤科;血液系统疾病...力正常或稍下降,铁饱和度减低,符合慢性病贫血患者铁代谢特点,但如合并出血或明显溶血,则分别有相应铁代谢特点。红细胞生存时间大多稍缩短。辅助检查:根据病情、临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超、心电图、...
词条疾病;肿瘤科;血液系统疾病...基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病,缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯...
词条...体就发生贫血;当单核巨噬细胞释放出较多破坏红细胞的代谢产物~间接胆红素时,就会引起胆红素代谢紊乱,发生高胆红素血症(黄疸,血清间接胆红素增高,尿胆原或尿胆素增高,胆结石或胆囊炎,严重时甚至可发生“核黄...
词条疾病;妇产科...糖类、蛋白质吸收的负面影响。④小肠内细菌孳生对胆酸代谢的影响:脂肪及其脂溶性维生素必须与胆盐构成混合胆盐微胶粒(bilesaltmicelle)而吸收。当小肠内细菌过度孳生时,小肠内细菌可以将初级胆酸转化为次级胆酸(即胆酸,...
词条疾病...脑病变。呆小病则主要属于原发性甲减。发病机制:基础代谢低下:患者甲状腺素合成或分泌不足,使机体各器官和组织代谢率降低,导致水钠潴留,组织毛细血管通透性增加及局部淋巴回流减慢,以及因局部黏液性水肿而有嗜...
词条老年病科;老年人心血管病...胞生成卟啉;红细胞生成性尿卟啉病分类:皮肤科营养及代谢障碍性皮肤病血液科红细胞疾病卟啉病ICD号:E80.0流行病学:皮肤卟啉病在我国报道较少,据统计自1953~1996年仅有145例,其中EPP占75.2%(109例),PCT有28例,CEP有3例,...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...脑病变。呆小病则主要属于原发性甲减。发病机制:基础代谢低下:患者甲状腺素合成或分泌不足,使机体各器官和组织代谢率降低,导致水钠潴留,组织毛细血管通透性增加及局部淋巴回流减慢,以及因局部黏液性水肿而有嗜...
词条疾病;老年病科;老年人心血管病