【概述】血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。【诊断】一、病史及症状⑴病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出...
参考资料求医问药；疾病手册；血液病科...。术中可见:无子宫卒中，胎盘于子宫下段切口上缘2cm处完全剥离，胎膜破碎，失去正常形态，暗红色血性羊水，其中混有血块，脐带不充盈，暗紫色，尤以近胎儿脐部更为显著，蜕膜组织破碎。术中输浓缩红细胞3u，血浆600ml。...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代妇产科学杂志；2009年第6卷第1期...传，父母多为近亲婚配。患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素明显增高。过高的脂溶性非结合胆红素，经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障，扩散入脑脊液及脑实质内，引发胆红素...
词条消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...传，父母多为近亲婚配。患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素明显增高。过高的脂溶性非结合胆红素，经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障，扩散入脑脊液及脑实质内，引发胆红素...
词条消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...：xuèguǎnxìngxuèyǒubìng概述：血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。诊断：一、病史及症状⑴病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出...
词条疾病...后向前、向后，绕膨出囊及其基底一周进行游离，使囊颈完全显露（图4.18.1-3）。3.切除膨出囊：由膨出囊的侧面，环绕切开硬脊膜囊壁（图4.18.1-4），或先由囊的顶部切开。单纯的脊膜膨出囊内不含神经组织，若囊颈较小者，切...
词条手术...传，父母多为近亲婚配。患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏，不能形成结合胆红素，致血中非结合胆红素明显增高。过高的脂溶性非结合胆红素，经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障，扩散入脑脊液及脑实质内，引发胆红素...
词条消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...平，维持在112/75mmHg左右，头痛、头昏消失。术后1月患者完全恢复正常。 讨论：在嗜铬细胞瘤中，VonHippel-Lindau病的发生率约为10%～20%，主要表现为中枢神经系统(小脑、脊髓、脑干等)血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌...
参考资料合作平台；医学论文；内科学论文；内分泌病学...亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。病因病理病机病因尚未完全明确，可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。临床表现早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症...
参考资料求医问药；疾病大全；头部...松区，囟门及颅缝增宽，上颌骨发育不全，上颌窦狭小或完全不发育，眼眶距离过远等；锁骨可见单侧或双侧的部分或完全缺如［3］。该患者除锁骨颅骨发育畸形外还伴有耻骨、髋臼的发育不良及脊柱裂、髋内翻等多种畸形。...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代外科学杂志；2009年第6卷第1期