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  • 弗布利综合征

    ...马耳他十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病
  • 斯-克二氏综合征

    ...马耳他十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病
  • Fabry-Anderson病

    ...马耳他十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病
  • 弥漫性血管角质瘤

    ...马耳他十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病
  • 弗布利氏综合征

    ...马耳他十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病
  • 安德森-弥漫性体血管角质瘤

    ...马耳他十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病
  • ε-氨基己酸

    ...膜透析，透析清除率占全身清除率的58%；在血液透析时，血浆浓度明显下降。氨基己酸的适应证：1.主要用于纤溶性出血，如脑、肺、子宫、膀胱、前列腺、尿道、肾上腺、甲状腺等外伤或手术出血。2.可用于肝硬化出血及呕血...

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  • Anderson-Fabry综合征

    ...马耳他十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病
  • Sweeley-Klionsky综合征

    ...马耳他十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病
  • 抗血纤溶酸

    ...膜透析，透析清除率占全身清除率的58%；在血液透析时，血浆浓度明显下降。氨基己酸的适应证：1.主要用于纤溶性出血，如脑、肺、子宫、膀胱、前列腺、尿道、肾上腺、甲状腺等外伤或手术出血。2.可用于肝硬化出血及呕血...

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