升白细胞药物

弥漫性血管角质瘤

...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

弗布利氏综合征

...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

安德森-弥漫性体血管角质瘤

...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

Anderson-Fabry综合征

...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

Sweeley-Klionsky综合征

...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

...（≥10%）为发热、甲状腺功能减退、体重增加、瘙痒症、白细胞减少症、上呼吸道感染、ALT升高、皮疹、中性粒细胞减少症、咳嗽、疲乏和血胆红素升高。4.肝细胞癌适应证是基于一项Ⅱ期临床试验的客观缓解率和总生存期结果...

词条词条；合理用药；肿瘤；新型抗肿瘤药物；临床用药

遗传性营养不良类脂沉积症

...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

α-半乳糖苷酶A缺乏病

...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

DM

...。从人类染色体研究中已知Ⅰ型病者第六对染色体短臂上白细胞配伍定型（HLA）等位点上出现频率增减，提示遗传属易感性倾向而非疾病本身。且随人种与民族而异。大量HLA研究总结认为HLAD及DR抗原与Ⅰ型的关联最为重要，尤其...

词条营养学；中医学；针灸学；中医病证名；临床营养；营养相关疾病

...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病