...定。【病理改变】80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内胆...
参考资料求医问药；疾病手册；肝胆外科...生通常不容易认识、诊断出遗传性罕见病。由于常有不同系统的临床表现，根据出现各系统症状的先后顺序，罕见病患者常分别到儿科、血液科、神经科、骨科等不同的科室就诊。除了种类繁多外，李定国教授还告诉记者，约90%...
参考资料医药经济；生物技术；技术要闻...物可引起血管扩张易致再出血。少量多餐可以防止门静脉系统血容量突然增加导致门静脉压增高。病情稳定时让病人及家属掌握基本饮食原则，应避免食用易致再出血的食物。对于外形较大、坚硬的药片，应研碎后服用。严禁饮...
参考资料资料库；在线期刊；中华现代内科学杂志；2004年第1卷第3期...织或器官的正常发育，表现出身材矮小、特殊面容及骨骼系统异常等症状。目前缺乏彻底根治的方法，特异性的酶替代治疗及基因治疗尚在研究当中。“抱团取暖”的罕见病群体目前，我国有已有相关罕见病患者组织，罕见病发...
健康行业资讯；健康快讯...类别包括先天性代谢缺陷（5%）和胃部疾病（17%）、神经系统疾病（17%）、血液和免疫疾病（8%）、风湿病（8%）。尽管最近几年罕见病药物开发取得了较大成功，但仅有不足10%的罕见疾病患者进行了治疗，而且该类药物仍不能满...
医药产业药品天地；药界风云；数据与行业分析循环系统是由心脏和血管两部分组成，其功能是为身体运输血液，通过血液将氧气、营养物质及激素等供给组织，并将组织里的代谢废物带走。这些功能是在神经体液等因素的调节下进行的，近些年来，由于急性传染病、肺结核...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代内科学杂志；2006年第3卷第11期...，未被肝脏解毒，而易发生内毒素血症。内毒素激活激肽系统，使组织缺血，并阻碍细胞代谢，致使黏膜抵抗力低下；（4）部分患者特别是重肝病患者，内毒素血症所致DIC或应激反应也促使发生胃黏膜病变。此外，肝功能受损...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代内科学杂志；2008年第5卷第4期多发性硬化系较常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，其特点为病程可自然缓解与复发。病损为多灶性，主要累及白质区域，可分布在大脑、脑干、脊髓、神经等部位，由于病损部位不同，故症状与体征复杂，早期可表现为视力减退...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代护理学杂志；2006年第3卷第11期...入体循环，故能降低门静脉压力从而防治出血。但门静脉系统有胃脾区与肠系膜区的功能性分区，单一分流手术常有头向侧枝存在，对降低食管胃底区压力的效果并不理想，且易影响肝脏门静脉的血流灌注，有易发生肝性脑病的...
参考资料行业资讯；临床快报；肝胆病...的疾病之一，以老年人进行性痴呆，以及逐渐出现的神经系统症状和体征为临床特征，头部CT或MRI扫描发现脑室周围低密度，病理可见大脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留，并有小动脉硬化。排除其他明确的脑白质病，现就我科2005～...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2006年第4卷第22期