...谢物或其前身物质的摄入，来维持平衡。苯酮尿症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例。另外，还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入，如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊，可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙...
词条疾病；风湿免疫科...特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。炎性皮肤病...
词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病...谢物或其前身物质的摄入，来维持平衡。苯酮尿症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例。另外，还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入，如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊，可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙...
词条疾病；风湿免疫科...特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。炎性皮肤病...
词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病...特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。炎性皮肤病...
词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病...治疗促进体内铜排除，苯丙酮尿症患儿用低苯丙氨奶粉和苯丙氨酸降氨酶治疗等，其他治疗如神经营养药、饮食疗法、酶替代(如黏多糖Ⅰ型和Ⅱ型)、康复和手术矫正等有一定的疗效。基因治疗(genetherapy)是应用基因工程技术替换...
词条疾病；神经内科... 铜酶酪氨酸酶能催化酪氨酸转为多巴（dopa,即3，4二羧苯丙氨酸），并进而转为黑色素。缺铜时，黑色素生成障碍，结果毛发脱色。铜酶硫氢基氧化酶具有维护毛发结构正常及防止角化的作用，缺铜时硫氢基氧化酶缺乏，结果...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...，但在高温和氧化剂作用下，可使其失去活性，它的化学结构如图5-35。生物素侧链的羧基与酶的赖氨酸的ε-NH2相结合，作为羧基转移酶及脱羧酶的辅酶（图5-36）。 图5-35 生物素图5-36 生物素-酶与羧基生物素-酶参与羧基...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...4种氨基酸，一般不首先脱氨或转氨？它们如何降解？4、苯丙氨酸和酪氨酸在动物和植物体内能转变成哪几类重要化合物?5、血红素在人体内是由哪些化合物经过哪4个阶段化学反应合成的？血红素在人体内转变为哪些化合物，如...
参考资料医源资料库；医源习题集；生物化学...常染色隐性遗传性的氨基酸代谢紊乱病。因患者肝内缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能使苯丙氨酸转化为酪氨酸，只能变成苯丙酸所致游离苯丙氨酸及苯丙酮酸在血中和脑脊液中蓄积引起的婴儿脑细胞损害，发致智力发育不全。尿中排...
词条分类词条分类；化验及医学检查；尿液检查