...疾病病因本病为常染色体隐性遗传,多为近亲结婚所致。病理生理正常情况下,人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。本病病人由于先天性酶缺陷,不能分解植烷酸,故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限...
词条疾病;神经内科...(inclusionbodymyositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等...
词条疾病;神经内科;骨骼肌疾病...到1%的患者为获得性。本节主要介绍最常见的CJD。(二)病理、病因及发病机制:PrD的病理改变主要累及大脑皮质,基底节、丘脑、小脑皮质等也可受累。主要的病理改变包括:①肉眼观大脑萎缩;②光镜下神经毡(neuropil),...
词条词条;精神障碍;器质性精神障碍;诊疗规范;中枢神经系统感染及与免疫相关的精神行为障碍...)缺乏,可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤,产生一些神经精神症状。维生素BSAUB1/SUB(即硫胺素)缺乏症临床上曾称为“脚气病”,是因食物中维生素BSAUB1/SUB摄入不足引起的全身性疾病,临床主要累及消化...
词条疾病;神经内科...不当使用和接触各种农药均可引起中毒并导致肾脏损害。病理生理目前尚不明确,可能与中毒后乙酰胆碱在体内大量蓄积引起呼吸、循环障碍,全身脱水,休克和肾脏血管痉挛造成肾缺血、缺氧以及毒物或其代谢产物经肾脏排泄...
词条疾病;肾脏内科...传播所致,后天性神经梅毒主要经性行为感染所致。依据病理和临床表现不同,神经梅毒可分为以下8种类型:无症状性神经梅毒、梅毒性脑膜炎、脑血管型神经梅毒、麻痹性痴呆、脊髓痨、脊髓脊膜炎和脊髓血管神经梅毒、梅...
词条词条;精神障碍;器质性精神障碍;诊疗规范;中枢神经系统感染及与免疫相关的精神行为障碍...显缺乏而引起,可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型,其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时,CM1神经节苷脂即沉积于体内各器官中,特别是脑灰质内。此外,该酶还参与某些酸性黏多...
词条疾病;风湿科;遗传及先天性异常...或过度吸烟、饮酒等有关,真正发病原因还不十分清楚。病理生理:具体发病机制不是很清楚。诊断检查:1.荧光眼底血管造影检查,有条件者可行吲哚氰绿(ICG)血管造影检查。2.疑有肿瘤或转移癌时行超声波及CT、MRI检查。3.检...
词条疾病;眼科...的敏感性分别为80mg/L和100mg/L。不如试带法敏感,故同一病理标本两面种方法可能出现结果的差异,分析结果时应特别注意;③不同病因引起的酮症,酮体的成分不同,即使一病人不同病程也可有差异,例如在糖尿病酮症酸中毒...
词条...有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。病理改变:空洞多限于颈髓,可伸延脊髓全长,在不同节段,截面积不同,在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合,囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰...
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