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  • 抗血纤溶酸

    ...膜透析,透析清除率占全身清除率的58%;在血液透析时,血浆浓度明显下降。基己酸的适应证:1.主要用于纤溶性出血,如脑、肺、子宫、膀胱、前列腺、尿道、肾上腺、甲状腺等外伤或手术出血。2.可用于肝硬化出血及呕血...

    词条
  • 磷脂沉着综合征

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘醇水解为鞘醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 氨基己酸

    ...膜透析,透析清除率占全身清除率的58%;在血液透析时,血浆浓度明显下降。基己酸的适应证:1.主要用于纤溶性出血,如脑、肺、子宫、膀胱、前列腺、尿道、肾上腺、甲状腺等外伤或手术出血。2.可用于肝硬化出血及呕血...

    词条血液系统药物;促凝血药;药物
  • 法布里病

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘醇水解为鞘醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病
  • 血管角质瘤综合征

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘醇水解为鞘醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 出血性小结节病

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘醇水解为鞘醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 弗布利综合征

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘醇水解为鞘醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 斯-克二氏综合征

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘醇水解为鞘醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 血清丙氨酸氨基转移酶同工酶

    ...,尤其未成熟儿,肝细胞膜通透性较大,ALT从肝细胞渗入血浆,使血清ALT水平升高。(7)酶连续监测法测定中,要求使用的分光光度计,带宽≤6nm,比色杯光径1.00cm,具有30℃或37℃恒温装置,能自动记录吸光度的动态变化。(8...

    词条化验及医学检查
  • Fabry-Anderson病

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘醇水解为鞘醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病

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