...AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累...
词条疾病;代谢科;代谢性疾病...AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累...
词条疾病;代谢科;代谢性疾病...AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累...
词条疾病;代谢科;代谢性疾病...AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累...
词条疾病;代谢科;代谢性疾病...迅速恢复,不导致食管狭窄。也有学者认为在显微镜下见细胞原浆淡染,细胞境界不清,核多为圆形,有的细胞呈退行性改变,有的毛细血管上皮细胞增生。诊断检查诊断在进餐后感到胸骨后不适、灼热感和胸闷,伴有频繁呕吐...
词条疾病;消化内科...病例以突发卒中、癫痫发作、肌萎缩侧索硬化(脊髓前角细胞损害)等方式起病;(3)晚期:出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态,多因肺感染或褥疮而死亡。2、变异型CJD特点是:发病较早(平均约30岁),病程...
词条疾病;神经内科...AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累...
词条疾病;皮肤性病科...A基因产物frataxin蛋白存在于脊髓、骨骼肌、心脏及肝脏等细胞线粒体内膜,导致线粒体功能障碍而发病。重复扩增愈合多数,发病年龄愈早。病理生理:肉眼可见脊髓变细,胸段明显;镜下显示后索、脊髓小脑束和皮质脊髓束变...
词条疾病;神经内科...一些肌纤维能保持完整的外观,一些肌纤维发生核缺失及细胞质的轻微凝固,呈颗粒样变,此为缺氧早期的特征性改变。24h后,部分肌纤维发生肿胀和玻璃样变。晚期(48~72h),受损局部出现肌纤维的横纹和胞核消失。截肢后...
词条疾病;普通外科;脉管疾病;动脉疾病;动脉栓塞...256kb是CF基因,该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针,从而得到证实。这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失,找到了阳性的克隆,并对cDNA进行了测序,这个cDNA长度约6000bp,包含1个开放的阅读区与...
词条疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病