...病因：本病多为常染色体显性遗传，多为近亲结婚所致。病理生理：发病机制尚不清楚，主要病理变化为脊髓后根和脊神经节萎缩、变细，以腰髓段脊神经为明显。镜检发现神经节中的神经细胞变性、消失。从神经节发出的神经...
词条疾病；神经内科...脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。病理生理神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialicacid)结合而组成的葡...
词条疾病；神经内科...脊髓性肌萎缩患者的基因定位尚未确定，发病机制未明。病理变化主要位于脊髓前角，其运动细胞明显减少，呈退行性变，残留的神经细胞呈固缩、核溶解，脊髓前根轴突变细，轴突外周细胞肿胀。脑干运动神经核变性，以面神...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...误称），是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。病因病理病机：病因未明，可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏，中枢神经系统对称性坏死灶，小血管和毛细血管显著性增生，但脑处无特殊改变，推测可...
词条疾病...、过多的反射线暴露以及反应停类药物等因素引起本病。病理生理该病可为陈染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性因素，如风疹病毒感染、过多的反射线暴露以及反应停类药物等因素引起本病。诊断检查主要根据听力学...
词条疾病；耳鼻喉科...、可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。吉兰-巴雷综合征的病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。吉兰-巴雷综合征病因不明，目前认为CBS是一种感染后免疫介导的疾病。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒...
词条疾病；神经内科；神经系统疾病；多发性周围神经病；周围神经疾病；脊神经疾病；免疫介导性周围神经病...、可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。吉兰-巴雷综合征的病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。吉兰-巴雷综合征病因不明，目前认为CBS是一种感染后免疫介导的疾病。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒...
词条神经内科；疾病；神经系统疾病；多发性周围神经病；周围神经疾病；脊神经疾病；免疫介导性周围神经病...、可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。吉兰-巴雷综合征的病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。吉兰-巴雷综合征病因不明，目前认为CBS是一种感染后免疫介导的疾病。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒...
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词条神经内科；脊神经疾病；神经系统疾病；周围神经疾病；多发性周围神经病；免疫介导性周围神经病；疾病...、可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。吉兰-巴雷综合征的病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。吉兰-巴雷综合征病因不明，目前认为CBS是一种感染后免疫介导的疾病。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒...
词条神经内科；疾病；神经系统疾病；多发性周围神经病；周围神经疾病；脊神经疾病；免疫介导性周围神经病