除了G6PD和PK，其他红细胞内酶缺乏并引起溶血性贫血者尚有十余种，但都非常少见。 经研究发现，糖直接酵解径路中酶缺乏引起溶血性贫血主要有如下九种。 (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖转变为葡萄糖六磷酸(G6P)...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...阳性。PK的遗传缺陷是糖酵解途径中遗传性缺陷导致溶血性贫血的最多见原因。PK缺陷时，细胞中PK活性仅为正常细胞的5％-25％，故虽然PK缺陷少见，但其造成的溶血性贫血却对机体危害甚大。 （二）丙酮酸脱氢酶复合物缺乏...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...数病人平时可以没有症状。如同其他原因引起的慢性溶血性贫血一样，胆石症和其他并发症常很早出现，并可有多次发作。作者：不明
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...淋巴肉瘤、霍奇金病。(2)降低：先天性非球形红细胞溶血性贫血、急性白血病、再生障碍性贫血。遗传性和获得性红细胞丙酮酸激酶缺乏症，纯合子活性显著降低，杂合子无贫血症状，但酶活性降低，介于正常人和杂合子之间。...
词条生物学；化验及医学检查...血。2、依发病原因不同，可分为：（1）红细胞生成减少性贫血：如再生障碍性贫血vitb12、叶酸、铁缺乏所致贫血。（2）红细胞破坏过多性贫血：如遗传性红细胞酶缺乏及脾功能亢进等获得性溶血性贫血。（3）失血性贫血。3、...
词条手术第六篇 血液系统疾病急诊第39章 严重急性贫血 严重贫血是指病人的血红蛋白（hemoglobin,Hb）低于60g/L、红细胞压积（hemotocrit,HCT）低于15%。在急诊室遇到的严重贫血病人往往是由于急性情况所造成，必须尽快明确诊断，给...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；急诊医学...系统遗传性疾病 （1）遗传性溶血性疾病遗传性溶血性贫血有许多种。例如F地中海贫血、A2地中海贫血、A2F地中海贫血、血红蛋白病（G、D、E、H、Freiburg、S等类型）、遗传性细胞发育不良性贫血、遗传性球形细胞增多症、遗...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...程实施时，可以进入路径。E.分型（1）α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）是α珠蛋白链合成不足的结果，α珠蛋白基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行。当正常人与α地中海贫血基因携带者结合，...
词条临床路径；2016年版临床路径...径流程实施时，可以进入路径。E.分型1.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）是α珠蛋白链合成不足的结果，α珠蛋白基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行。当正常人与α地中海贫血基因携带者结合...
词条临床路径；2016年版临床路径；县医院版临床路径...人造血功能明显减退等均可导致红细胞减少，统称为生理性贫血。2．病理变化（1）增多：常见者有三类：①相对性增多：血浆中水分丢失，血液中有形成分也相对地有所增加，为一种暂时性假象，多见于脱水血浓缩时。可因连...
词条化验及医学检查