...症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临床表现各具有不同的特点...
词条神经内科;骨骼肌疾病;疾病...症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临床表现各具有不同的特点...
词条...的醛缩酶,肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶,骨骼肌损伤时可增高。(四)肌电图改变呈肌原性萎缩相,常见的为失神经纤维性颤动,病变肌肉示失神经现象,呈现不规则不随意的放电波形,罹患肌...
参考资料求医问药;疾病手册;皮肤性病科...症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临床表现各具有不同的特点...
词条...的醛缩酶,肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶,骨骼肌损伤时可增高。(四)肌电图改变呈肌原性萎缩相,常见的为失神经纤维性颤动,病变肌肉示失神经现象,呈现不规则不随意的放电波形,罹患肌...
词条疾病...神经纤维的轴突变性,并伴随由于去神经支配而导致相关骨骼肌变性。CIP常见于ICU,多继发于脓毒症和多器官衰竭,主要发生在脱机困难的患者中。CIM是一种原发性肌病,而不是继发于肌肉去神经支配,包括一组肌病:急性四肢...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代内科学杂志;2009年第6卷第2期...讨论多发性肌炎是累及横纹肌的一组自身免疫性疾病,以骨骼肌间质的炎症和肌纤维的变性、坏死为主要病理特点。其临床特点是四肢近端肌肉进行性无力,可以累及颈肌、吞咽肌,可以伴有雷诺现象(双手遇冷变色),发病率...
参考资料医源资料库;在线期刊;齐鲁医学杂志;2007年第22卷第6期...因。dystrophin基因的79个外显子中,11,058bp(05%)决定了骨骼肌中“正常”的dystrophin蛋白的3,685个氨基酸。Dystrophin基因包含7个也可能是8个启动子,不同启动子和变动的剪接形式致使不同形式的dystrophin的存在,它们较肌肉中正常...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2006年第3卷第6期...musclefiber组成。按其存在部位、结构和功能不同,可分为骨骼肌、平滑肌和心肌三种。 (一)骨骼肌skeletalmuscle是分布于躯干、四肢的随意肌,肌纤维呈细长圆柱状(长1--30mm,直径10-300mm,直径10-100μm),有多个直至数百...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;人体解剖学...主要集中在三个方面:胚胎干细胞来源的心肌细胞移植、骨骼肌卫星细胞的移植、骨髓干细胞的移植。由于胚胎干细胞来源有限且将面临免疫排斥及伦理学方面的问题,故有一定局限性,很难在临床上应用。下面就将骨骼肌卫星...
参考资料合作平台;在线期刊;中华中西医杂志;2005年第6卷第6期;综述