...铜排泄障碍：正常成人每日需从食物中吸收铜2～5mg，铜离子进人体内后，大部分先与白蛋白疏松结合为直接反应铜，运送到肝脏，在肝细胞内转与各种球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地结合为铜蓝蛋白（间接反应铜）。一般血浆中...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...铜排泄障碍：正常成人每日需从食物中吸收铜2～5mg，铜离子进人体内后，大部分先与白蛋白疏松结合为直接反应铜，运送到肝脏，在肝细胞内转与各种球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地结合为铜蓝蛋白（间接反应铜）。一般血浆中...
词条疾病；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病；消化科...铜排泄障碍：正常成人每日需从食物中吸收铜2～5mg，铜离子进人体内后，大部分先与白蛋白疏松结合为直接反应铜，运送到肝脏，在肝细胞内转与各种球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地结合为铜蓝蛋白（间接反应铜）。一般血浆中...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...铜排泄障碍：正常成人每日需从食物中吸收铜2～5mg，铜离子进人体内后，大部分先与白蛋白疏松结合为直接反应铜，运送到肝脏，在肝细胞内转与各种球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地结合为铜蓝蛋白（间接反应铜）。一般血浆中...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...铜排泄障碍：正常成人每日需从食物中吸收铜2～5mg，铜离子进人体内后，大部分先与白蛋白疏松结合为直接反应铜，运送到肝脏，在肝细胞内转与各种球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地结合为铜蓝蛋白（间接反应铜）。一般血浆中...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...铜排泄障碍：正常成人每日需从食物中吸收铜2～5mg，铜离子进人体内后，大部分先与白蛋白疏松结合为直接反应铜，运送到肝脏，在肝细胞内转与各种球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地结合为铜蓝蛋白（间接反应铜）。一般血浆中...
词条疾病...Wilson病的肝组织病理改变相似。究其原因，可能是因为铜离子是一种具有活跃的氧化还原能力的金属离子，具有类似Fenton反应的重金属毒性作用。当胞内铜离子含量增高时，产生大量的羟自由基，直接损害细胞质内的各种细胞器...
参考资料合作平台；医学论文；中西医结合论文；中医中药...合形成一个7s的RNA-蛋白复合物，该复合物分子内均含有锌离子，锌离子在TFⅢA与目标DNA结合时是必需的，是基因调节蛋白的“端倪”。 铜通过胺氧化酶影响结缔组织、骨骼胶元蛋白、血管弹性蛋白合成；通过铜蓝蛋白使铁在...
参考资料合作平台；医学论文；预防医学与公共卫生学论文；营养与食品卫生学...病，因染色体13的q14～q21位点基因异常，致与铜结合的阳离子P型ATP7B转运障碍，铜在体内代谢异常积储。临床以肝硬化、眼角膜K-F环和锥体外系症状为主要表现。诊断治疗过晚，可致严重肝炎、腹水、食管静脉曲张破裂、肢体震...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华医学实践杂志；2010年第9卷第8期...代谢障碍的常染色体隐性遗传病，患者细胞内由于过量铜离子堆积造成肝硬变、脑基底节变性及肾功能损害等临床症状。给患者服用D－青霉胺（D-penicillamine），这种螯合剂可与铜离子结合，加速贮积的铜离子清除。对此药产生...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础