...解活化的因子Ⅴ（FⅤa）和活化的因子Ⅷ（FⅧa）而下调凝血因子级联反应。PC缺乏90%以上表现为静脉血栓栓塞症，半数患者的发病是自发的，血栓形成呈反复发作。蛋白S（proteinS，PS）与PC相似，均为依赖维生素K的糖蛋白，主要...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代妇产科学杂志；2005年第2卷第10期...子，内源性凝血系统被激活。⑵损伤的内膜可以释放组织凝血因子，激活外源性凝血系统。⑶受损伤的内膜变粗糙，使血小板易于聚集，主要黏附于裸露的胶原纤维上。血流改变：血流变慢和血流产生漩涡等。血液性质改变：主...
词条健康日...了患有严重血友病B的六位患者体内。一次治疗足以提高凝血因子IX的水平，尽管仍低于正常，充足的凝血使得其中4名患者能够终止IX因子替代疗法。另外两位接受IX因子注射频率减少。“对我而言，显然基因治疗将成为一系列疾...
参考资料行业资讯；临床快报；遗传与基因组...据临床表现可分为急性、慢性及复发性。根据病因可分为遗传性和获得性。遗传性TTP发病率极低。获得性TTP因有无明显诱因分为原发性与继发性，原发性无特殊病因可寻,病情易反复发作，多数病例属此型；继发性有特定的病因...
参考资料医源资料库；在线期刊；滨州医学院学报；2006年第29卷第6期...综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。 三、凝血因子异常所致出血性疾病 （一）遗传性凝血因子异常血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；血液病学...活力，减少纤溶酶激活补体（CI）的作用，从而达到防止遗传性血管神经性水肿的发生。【适应症】本品主要用于治疗急性或慢性，局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血，本品尚适用于：1.前列腺、尿道、肺...
健康药品天地；家庭药箱；药品说明书...活力，减少纤溶酶激活补体（CI）的作用，从而达到防止遗传性血管神经性水肿的发生。【适应症】本品主要用于治疗急性或慢性，局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血，本品尚适用于：1.前列腺、尿道、肺...
健康药品天地；家庭药箱；药品说明书...多的证据，2次化验均低于正常，可考虑为AT-III和PC缺乏，遗传性因素所致的可能性大，只是未做家系调查。据报道［1，2］布加氏综合征的病因中骨髓增殖性疾病（MPD）约占50%、肿瘤，包括累及下腔静脉的肾脏及肾上腺肿瘤、肝...
参考资料资料库；在线期刊；中华现代内科学杂志；2004年第1卷第2期...β6谷→缬）引起。现知免疫球蛋白、胶原蛋白、膜蛋白、凝血因子等遗传变异均可产生分子病。目前已证实的分子病约有200种。70年代崛起的分子遗传学将遗传病的研究推向了一个新的阶段。一大批遗传病因都从分子水平得以阐...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...血性疾病，呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征，常在儿童期起病，反复关节出血可导致患者逐渐出现...
词条词条；诊疗指南；2022年版诊疗指南；血友病A