...陷多见于女性，备解素缺陷仅见于男性。在整个人群中，遗传性补体缺陷的发开门见山率为万分之一。C2遗传缺陷的为最常见的补体缺陷，C2杂合遗传缺陷的发病率可高达1%。临床表现：根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为...
词条疾病...体止血机制止血过程需要有正常的血管壁、血小板及13种凝血因子。当毛细血管破裂时，一方面通过神经反射使有关小血管收缩，血流变慢而止血。另一方面血管破损时胶原暴露，血小板粘附、聚集并释放出adp（二磷酸腺苷）、...
词条手术...变可直接影响肠系膜静脉血流或者系细菌毒素及其释放的凝血因子的作用而引起MVT。（3）肠系膜静脉血流变化或血管损伤：包括腹部手术、腹部外伤和放射性损伤。有学者发现脾切除术后、门腔静脉分流术后均可诱发MVT。已证...
词条疾病；消化科；腹膜、网膜和肠系膜疾病...肝硬化门脉高门脉高压、充血性心衰、蛋白质C和S缺乏、凝血因子异常、血小板增多症、红细胞增多症、妊娠、长期口服避孕药、脾切除术后、脱水等。2.临床表现早期，患者出现症状与体征不符的急腹症症状，即严重剧烈的腹...
词条疾病；普通外科；网膜和肠系膜疾病；肠系膜疾病；肠系膜血管疾患...恒定，其中固体成份占8-9%，包括各种蛋白（抗体、酶、凝血因子等生物活性物质）无机盐、激素、维生素和代谢产物。水分占91%-92%。正常成人血量经贸部占体重的7-9%，即60-80ml/kg体重。成人平均血量5L左右。其中血浆经贸部占55%...
词条化验及医学检查...酶的产生，对减低核黄疸具有预防作用。3.血友病：缺乏凝血因子引起血浆凝结时间延长引起严重凝血障碍的遗传性出血性疾病男女均可发病，但绝大部分患者为男性。实验室检查：①凝血象检查见凝血时间延长（轻型可正常）...
词条化验及医学检查...血性疾病，呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征，常在儿童期起病，反复关节出血可导致患者逐渐出现...
词条词条；诊疗指南；2022年版诊疗指南；血友病A...粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。体格检查有无感染相关阳性体征。2.必需的检查项目：（1）常规检查：全血细胞计数+白细胞分类；尿常规；便常规+潜血；空腹血糖、肝肾功能...
词条临床路径；2017年版临床路径；血液科临床路径...活新鲜冰冻血浆、冰冻血浆/病毒灭活冰冻血浆、冷沉淀凝血因子的使用方法。本标准适用于全国各级各类医疗机构内科系统疾病临床输血治疗与评价等。2规范性引用文件：下列文件对于本文件的应用是必不可少的。凡是注日期...
词条词条；卫生标准；中华人民共和国卫生行业标准；输血...肝素在体内、体外都具有很强的抗凝作用，主要阻滞激活凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa，阻滞凝血酶原形成凝血酶以及阻滞血小板凝集等，达到抗凝作用。低分子量肝素相对分子量为3000～7000，在肝素辅因子和抗凝血酶Ⅲ的介导下...
词条循环系统药物；抗血栓药物；抗凝血药；药物