...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征（HIES）取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
词条疾病...差。T杀伤细胞和单核细胞功能也有变化。血小板减少，中性粒细胞减少，嗜酸细胞增多。可有贫血。3.共济失调毛细血管扩张症，T、B细胞免疫功能有不同程度异常。可有淋巴细胞减少。T细胞计数降低或正常。对PHA或ConA的淋巴...
词条疾病；风湿免疫科...胞病等)。4.重型再生障碍性贫血除临床表现急进外，还需中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L及网织红细胞绝对值＜15×109/L。实验室检查：1.外周血几乎所有患者有全血细胞减少，重型者白细胞降至1.0×109/L，淋巴细胞...
词条疾病；妇产科...感染，而致严重消化不良和恶病质。4.血液系统异常包括中性粒细胞减少，红细胞发育不全，耐维生素B12和叶酸的大细胞贫血。嗜酸性细胞和单核细胞增多提示不常见的感染如卡氏肺囊虫感染。5.神经系统表现可发生慢性脑病如Ja...
词条疾病；儿科...查：1.血象检查发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。2.血生化检查可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5μmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显着升高，转氨酶可有增加，...
词条疾病；儿科...色鞘受损，因而出现神经精神症状。维生素B12缺乏还可使中性粒细胞核巨噬吞噬细菌后的杀灭细菌作用减弱，使组织、血浆及尿液中甲基丙二酸堆积，后者是结核杆菌细胞壁成分的原料，过多时有利于结核杆菌生长，故维生素B12...
词条疾病；儿科...白血病：在慢粒的血象中，除了出现较多的幼稚和成熟的中性粒细胞外，还出现较多的嗜酸或嗜碱的幼稚和成熟的粒细胞，Ph染色体通常阴性。慢性期的病程短，易急性变。大多数作者认为它们可能是慢粒的“变型”或亚型。症...
词条疾病；老年病科...IgE水平降低而IgM正常或升高。部分病人常伴有自身免疫性中性粒细胞减少、血细胞减少和溶血性贫血。尽管其主要的表现为抗体缺陷，但其基础缺陷是由于T细胞异常而导致B细胞功能障碍，故有人认为该病属于严重联合免疫缺陷...
词条疾病；儿科...化，颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚，动脉壁中性粒细胞浸润等。静脉多无改变。常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的临床表现：1.平均（31.9±7.1）岁发病，脑病出现较早，多见于20～40...
词条疾病；神经内科；血管性痴呆...化，颞动脉活检直径800μm的小动脉可见内膜肥厚，动脉壁中性粒细胞浸润等。静脉多无改变。常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的临床表现：1.平均（31.9±7.1）岁发病，脑病出现较早，多见于20～40...
词条疾病；神经内科；血管性痴呆